肝性腦病:過去稱肝性昏迷,是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征,其主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。門體分流性腦病(PSE)強(qiáng)調(diào)門靜脈高壓,門靜脈與腔靜脈間有側(cè)枝循環(huán)存在,從而使大量門靜脈血繞過肝臟流入體循環(huán),是腦病發(fā)生的主要機(jī)理。亞臨床或隱性肝性腦病指無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常,僅能用精細(xì)的智力試驗(yàn)和(或)電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。
一、病因病理
①氨代謝障礙說:血氨濃度增高。
②神經(jīng)遞質(zhì)說:來自腸道的環(huán)形氨酸代謝產(chǎn)物,隨體循環(huán)入腦內(nèi)。
③其他氨基酸代謝、脂酸代謝和胺代謝等。
二、臨床表現(xiàn)
精神障礙:①意識(shí)障礙:嗜睡、譫妄或錯(cuò)亂、昏迷等狀態(tài)。
②抑制狀態(tài)。
③興奮狀態(tài)。
④智力障礙。
神經(jīng)癥狀:言語不清、樸翼樣震顫、眼球震顫、肌痙攣等。
三、臨床分期
輕微肝性腦病
一期(前驅(qū)期)
輕度性格改變和行為失常,可有撲擊樣震顫,腦電圖正常。
二期(昏迷前期)
以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主,有撲擊樣震顫及明顯神經(jīng)體征,醫(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理腦電圖有特征性異常。
三期(昏睡期)
以昏睡和精神錯(cuò)亂為主,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重,可引出撲擊樣震顫,腦電圖異常。
四期(昏迷期)
神志完全喪失,不能喚醒,無撲擊樣震顫。
淺昏迷:生理反射可有,肌張力增高;
深昏迷:各種反射消失,肌張力降低;
血氨升高的原因:
①尿素合成減少,氨清除不足。肝性腦病時(shí)血氨增高的主要原因是由于肝臟鳥氨酸循環(huán)障礙。肝功能嚴(yán)重障礙時(shí),一方面由于代謝障礙,供給鳥氨酸循環(huán)的ATP不足;另一方面,鳥氨酸循環(huán)的酶系統(tǒng)嚴(yán)重受損;以及鳥氨酸循環(huán)的各種基質(zhì)缺失等均可使由氨合成尿素明顯減少,導(dǎo)致血氨增高;
②氨的產(chǎn)生增多:血氨主要來源于腸道產(chǎn)氨。肝臟功能嚴(yán)重障礙時(shí),門脈血流受阻,腸粘膜淤血,水腫,腸蠕動(dòng)減弱以及膽汁分泌減少等,均可使消化吸收功能降低,導(dǎo)致腸道細(xì)菌活躍,一方面可使細(xì)菌釋放的氨基酸氧化酶和尿素酶增多;另一方面,未經(jīng)消化吸收的蛋白成分在腸道潴留,使腸內(nèi)氨基酸增多;肝硬化晚期合并腎功能障礙,尿素排除減少,可使彌散入腸道的尿素增加,使腸道產(chǎn)氨增加。如果合并上消化道出血,由于腸道內(nèi)血液蛋白質(zhì)增多,產(chǎn)氨增多。
此外,肝性腦病患者昏迷前,可出現(xiàn)明顯的躁動(dòng)不安,震顫等肌肉活動(dòng)增強(qiáng)的癥狀,肌肉中的腺苷酸分解代謝增強(qiáng),使肌肉產(chǎn)氨增多。如果患者由于通氣過度,造成呼吸性堿中毒或應(yīng)用了碳酸酐酶抑制劑利尿,則由于腎小管腔中H+減少,生成NH4+減少,而NH3彌散入血增加。也可使血氨增高。