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隱性脊柱裂的發(fā)病機(jī)制

  為了使您更好的了解臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的相關(guān)內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)特搜集相關(guān)資料供大家參考。

  神經(jīng)管的閉鎖,從胚胎17~19天開(kāi)始大約需要10天左右的時(shí)間,由中胚葉分化成的椎板與肌板,共計(jì)42對(duì)體節(jié)中,從第4~7體節(jié)逐漸愈合,首先在24天(23~26天)左右前神經(jīng)孔閉鎖,隨后26天(26~30天)左右,后神經(jīng)孔閉鎖。在這期間神經(jīng)管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織(體節(jié))形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。隨后神經(jīng)胚形成結(jié)束,覆蓋皮膚外胚葉的前神經(jīng)管進(jìn)一步向尾端延長(zhǎng)。在這期間以神經(jīng)外胚葉和中胚葉為起源,位于前神經(jīng)管尾端的未分化的細(xì)胞集團(tuán)中產(chǎn)生空泡化。隨后這些空泡逐漸融合,形成管狀結(jié)構(gòu)(后神經(jīng)管的形成)。兩神經(jīng)管最終結(jié)合,進(jìn)一步形成一條脊髓原基,這個(gè)過(guò)程稱為造管。脊椎管內(nèi)充滿的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端發(fā)生退行變性,形成脊髓終絲。脊髓的退行變性在生后依然進(jìn)行,其結(jié)果是位于終絲頭側(cè)部的脊髓圓錐的位置漸漸上移,使在胚胎56~60天左右位于骶2~3平面的脊髓圓錐,在胚胎20周時(shí)位于腰4,在出生時(shí)位于腰2~3,在成人時(shí)達(dá)到腰1~2的水平。

  人的中樞神經(jīng)系統(tǒng),即腦和脊髓,在胚胎的第1個(gè)月開(kāi)始發(fā)育;在胚胎第2周,背側(cè)形成神經(jīng)板。神經(jīng)板兩側(cè)凸起,中間凹陷,兩側(cè)的凸起部分逐漸在頂部連接閉合,而在胚胎第3~4周時(shí),形成神經(jīng)管。如果神經(jīng)管的閉合在此階段被阻斷,則造成覆蓋中樞神經(jīng)系統(tǒng)的骨質(zhì)或皮膚的缺損。神經(jīng)管的最前端大約在胚胎第24天閉合,然后經(jīng)過(guò)反復(fù)分化和分裂最終形成腦。神經(jīng)管尾端后神經(jīng)孔的閉合發(fā)生于胚胎的第27天而分化發(fā)育成脊椎的腰骶部。神經(jīng)管及其覆蓋物在閉合過(guò)程中,出現(xiàn)的異常成為神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管閉合不全最多發(fā)生在神經(jīng)管的兩端,但也可能發(fā)生神經(jīng)管兩端之間的任何部位。若發(fā)生在前端,則頭顱裂開(kāi),腦組織被破壞,形成無(wú)腦畸形。若發(fā)生在尾端,則脊柱出現(xiàn)裂口,脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一個(gè)囊內(nèi),稱之為脊柱裂和脊膜膨出。

  隱性脊柱裂的病理形式很多。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓或神經(jīng)病變,椎管內(nèi)容不向外膨出。在脊背部的外表,多為正常的皮膚,有時(shí)局部有毛發(fā)增生,色素沉著斑,片狀毛細(xì)血管瘤,皮膚小凹,皮膚瘺口等。上述這些復(fù)雜的病理改變,常造成脊髓栓系與受壓。

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