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　　正常胎兒出生時(shí)肺動(dòng)脈口約為0.5cm2，隨著生長(zhǎng)發(fā)育而逐漸增大，至成熟時(shí)可達(dá)2.0cm2/m2.一般有效肺動(dòng)脈口必須減少約60%，才發(fā)生較明顯的血流動(dòng)力學(xué)改變。臨床上以瓣膜型動(dòng)脈口狹窄最多見(jiàn)，約占75%.常由于胚胎中、晚期瓣膜融合所致，肺動(dòng)脈瓣的三葉瓣膜融合成圓錐狀，向肺動(dòng)脈內(nèi)鼓出。中心留一小孔，直徑2～10mm不等，最小者1～3mm.兒童瓣膜柔軟菲薄，瓣口常在中央。隨著年齡的增大，瓣膜越來(lái)越增厚，瓣口不在中央。部分病例瓣膜只有二葉。漏斗部狹窄約占15%，可位于右心室流出道的上、中、下部?？蔀榧∪庑?，即整個(gè)漏斗部肌肉增厚，形成窄而長(zhǎng)的通道；亦可為隔膜型，即在漏斗部一處形成局部的纖維性隔膜，呈環(huán)狀狹窄，將漏斗部或漏斗部的一部分與右心室隔開(kāi)，形成二腔右心室。漏斗部狹窄如同時(shí)合并有瓣膜型狹窄，稱為混合型狹窄，約占10%.肺動(dòng)脈口狹窄的原因主要是胚胎時(shí)宮內(nèi)感染，特別是風(fēng)疹病毒感染造成。肺動(dòng)脈口狹窄可累及肺總動(dòng)脈的一部分或全部，亦可伸展到左右肺動(dòng)脈分支處，或多發(fā)性地累及外周肺動(dòng)脈分支，或混合累及總干和外周次級(jí)動(dòng)脈或小動(dòng)脈分支。狹窄后的肺動(dòng)脈壁常較薄而擴(kuò)張，稱為狹窄后擴(kuò)張，多見(jiàn)于瓣膜型狹窄，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理而在漏斗部型狹窄中較少見(jiàn)。造成狹窄后擴(kuò)張的原因可能是肺動(dòng)脈本身發(fā)育缺陷或血流沖擊肺動(dòng)脈所致。

　　本病時(shí)右心室肥厚，右心房亦大。