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小兒單純肺動脈口狹窄的病因

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  在胚胎形成的頭3個月中,胎兒可因各種原因?qū)е路蝿用}狹窄。其中值得指出的兩個重要原因,一個是環(huán)境因子,即風(fēng)疹綜合征,另一個是家族遺傳因子。如果母親在妊娠的頭3個月內(nèi)患風(fēng)疹,即可使胎兒發(fā)生風(fēng)疹綜合征,表現(xiàn)為白內(nèi)障耳聾及心血管畸形,而心血管畸形者最多是為肺動脈狹窄,也可為肺動脈瓣膜狹窄。近來發(fā)現(xiàn)有家族性肺動脈瓣狹窄,在兄弟當(dāng)中之發(fā)病率為2.9%;在其他綜合征中,如Noonan綜合征,也可有肺動脈瓣狹窄者,但大多數(shù)病人的病因尚未證實。大動脈半月瓣是從動脈干隆起和間介的(intercalated)隆起發(fā)育而成。肺動脈瓣前葉來自左間介隆起,后左及右葉分別來自左下、右上動脈干隆起。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理瓣葉聯(lián)合是由這些胚胎組織之間分隔開來形成。肺動脈瓣狹窄的形成機制尚不清楚。如果瓣葉上完全沒有瓣葉聯(lián)合的痕跡,推測是在胚胎發(fā)育早期動脈干或間介的隆起之間完全沒有分隔開來。如果在瓣葉上有結(jié)締組織束或縫跡則可能在胚胎發(fā)育晚期瓣葉之間融合引起,也有認為胎兒心內(nèi)膜炎與瓣膜狹窄的發(fā)生有關(guān)。

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