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非膽汁淤積性結(jié)合型高膽紅素血癥

2009-09-04 17:04 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  Dubin-Johnson綜合征 無癥狀的輕度黃疸是這種少見的常染色體隱性遺傳病的特征。其基本缺陷是各種有機陰離子及膽紅素排泄障礙。但是膽鹽排泄不受影響。與Gilbert綜合征相反,高膽紅素血癥是結(jié)合型的,因而尿中出現(xiàn)膽紅素。此外,由于肝細胞中不明原因地蓄積黑色素樣物質(zhì),因此肝臟變深變黑,但組織結(jié)構(gòu)仍正常,而且轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶水平通常也不升高。但該病患者尿中常出現(xiàn)特有的糞卟啉異常,伴有其同分異構(gòu)體Ⅰ:Ⅲ的比例顛倒,其發(fā)生機制尚不清楚。

  Rotor綜合征 這種罕見的疾病類似Dubin-Johnson綜合征,但肝臟沒有色素沉著。醫(yī)學教。育網(wǎng)收集整理兩種疾病只在某些代謝活動方面有微小差別。

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