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皮質醇增多癥治療和預后

2009-09-28 15:56 醫(yī)學教育網
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  治療和預后:針對不同病因,采取相應的治療方法,若不及時治療,病情逐漸加重甚至死亡。

  1、庫欣病

  確定為垂體腺瘤時,應用顯微外科技術,經鼻經蹀竇摘除垂體腫瘤。同時可保留垂體功能。這一方法被認為是唯一安全,有效的治療庫欣病的方法,治愈率達85%~95%,并發(fā)癥少,復發(fā)率也極低,若未能證實有垂體腫瘤,可考慮施行腎上腺手術。由于認識到Nelson綜合癥的發(fā)生,限制了雙側腎上腺切除的應用,手術方案較多,包括一側腎上腺切除加垂體放射治療,一側全切和對側大部切除,單純垂體照射等。治療效果都不十分滿意。

  2、腎上腺腫

  腎上腺腺瘤采用外科手術切除效果滿意,由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦-垂體-腎上腺軸,使對側腎上腺皮質功能低下,術中及術后應補充皮質激素以防止腎上腺危象的發(fā)生,由于對側腎上腺皮質萎縮,應于術前及術后補充ACTH,促使其功能的恢復。 腎上腺皮質癌無遠處轉移者手術治療療效佳有遠處轉移者,應盡可能切除原發(fā)灶,醫(yī)學教育`網搜集整理以提高藥物治療和放射治療的療效,不能切除或復發(fā)腫瘤用藥物治療。

  3、結節(jié)性腎上腺皮質增生

  按腎上腺腺瘤治療原則處理,若為雙側性,盡可能保留肉眼觀無異常之腎上腺組織。

  4、異位ACTH綜合癥

  病變部位已確定者,手術切除腫瘤。若無法確定或不能切除時,可按庫欣病原則作腎上腺切除,以減輕癥狀。

  5、藥物治療

  包括皮質醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦-垂體的藥物,可作為輔助治療措施。

  a、密妥坦直接作用于腎上腺皮質,抑制皮質醇合成,對腫瘤組織也有一定破壞作用,更使用于腎上腺皮質癌。

  b、胺魯米特阻斷膽固醇向孕烯醇酮的轉變,抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成。主要用于對較大的腎上腺腫瘤的治療。

  c、美替拉酮抑制11β羥化酶,作用和氨基導眠能相似。

  d、酮康唑抑制碳鏈酶和17-羥化酶。

  e、賽庚啶抑制5-羥色胺的分泌,作用于下丘腦-垂體,抑制ACTH釋放。

  f、溴隱婷抑制ACTH和皮質醇分泌,此外還可采用皮質醇受體阻斷劑米非司酮。

  6、圍手術期處理

  十分關鍵,必須應用皮質激素替代療法,以防止術中術后發(fā)生腎上腺皮質功能不全。對腎上腺皮質瘤患者,醫(yī)學教育`網搜集整理應予術前及術后加用ACTH,刺激萎縮的正常皮質組織,使之盡快恢復功能。

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