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梅毒性心血管病的臨床表現(xiàn)

  按病變的范圍和影響,臨床上有以下五種類型,同一患者可有一種或一種以上類型表現(xiàn)。

  (一)單純性梅毒性主動(dòng)脈炎

  梅毒性主動(dòng)脈炎可以發(fā)生在梅毒的早期,但多見于晚期梅毒。多發(fā)生于升主動(dòng)脈,亦可累及于遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈。臨床上一般無癥狀、診斷很困難,臨床表現(xiàn)往往在發(fā)病后10~13年出現(xiàn)。

  1.癥狀 未經(jīng)治療的梅毒患者中,80%以上發(fā)生梅毒性主動(dòng)脈炎,其中大多數(shù)無癥狀,部分患者可感到胸骨后不適或鈍痛,10%可發(fā)生主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、冠狀動(dòng)脈口狹窄等并發(fā)癥。

  2.體征 由于主動(dòng)脈擴(kuò)大,叩診時(shí)心臟上方濁音界增寬,主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng),可能聞及輕度收縮期雜音,但此種雜音的性質(zhì)無特異性。

  (二)梅毒性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

  為晚期梅毒的表現(xiàn),是梅毒性主動(dòng)脈炎最常見的并發(fā)癥(約20%~30%發(fā)生率)。在感染20~30年后臨床上出現(xiàn)癥狀,多發(fā)生在40~55歲中年男性。

  1.癥狀 輕重差別大,輕者無癥狀,重者由于主動(dòng)脈瓣大量返流,加以可能合并冠狀動(dòng)脈口狹窄,致冠狀動(dòng)脈血流減少而引起心絞痛。醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理心絞痛程度可以與主動(dòng)脈瓣返流程度不相稱。持久的主動(dòng)脈瓣返流引起左心室負(fù)荷加重,逐漸出現(xiàn)左心衰竭。一旦出現(xiàn)心力衰竭,病程在1~3年內(nèi)較快進(jìn)展,發(fā)生肺水腫及右心衰竭,半數(shù)死亡。

  2.體征 叩診示心濁音界向左下擴(kuò)大,由于升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓增寬,胸骨右緣第二肋間濁音界可增寬。心尖搏動(dòng)常增強(qiáng)。在炎癥波及主動(dòng)脈瓣的早期,聽診主動(dòng)脈瓣區(qū)第二音??哼M(jìn),在病變后期,由于主動(dòng)脈瓣本身呈纖維收縮,活動(dòng)力消失,主動(dòng)脈瓣區(qū)第二音逐漸減低以至消失。主動(dòng)脈瓣發(fā)生返流時(shí),在胸骨右緣第二肋間或胸骨左緣第三、四肋間可聞及來回性收縮期吹風(fēng)樣與舒張期吹風(fēng)樣雜音,以胸骨右緣第二肋間最清楚。由于主動(dòng)脈根部擴(kuò)張,舒張期吹風(fēng)樣雜音在胸骨右緣第二肋間最響,向心尖區(qū)傳導(dǎo)。就雜音部位而論,梅毒與風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全不同,后者往往伴有二尖瓣病變,右心室擴(kuò)大,心臟轉(zhuǎn)位,因而舒張期吹風(fēng)樣雜音在胸骨左緣第三肋間最清楚。少數(shù)情況下,主動(dòng)脈瓣右前葉外翻入左心室,產(chǎn)生樂音性3~4級(jí)舒張期雜音,可伴有震顫,雜音響亮呈海鷗鳴樣,不注意時(shí)易被誤認(rèn)為收縮期雜音。主動(dòng)脈環(huán)鈣化、主動(dòng)脈瓣小葉根部僵硬、近側(cè)主動(dòng)脈擴(kuò)張,因而患者雖無主動(dòng)脈瓣狹窄病變,也可出現(xiàn)較響的收縮期噴射性雜音,在收縮早期增強(qiáng),但雜音時(shí)間較短,也以胸骨右緣第二肋間最響,向頸部傳導(dǎo),有時(shí)還可伴有震顫,震顫在頸總動(dòng)脈或胸骨上窩捫到,但極少在主動(dòng)脈瓣區(qū)捫及。上述表現(xiàn)與風(fēng)濕性心臟病的主動(dòng)脈瓣狹窄不同,風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄雜音音調(diào)較高尖,在收縮中期或晚期增強(qiáng)。梅毒性主動(dòng)脈瓣返流時(shí)在主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到響亮的拍擊樣收縮期噴射音,起源于收縮早期大量血液進(jìn)入擴(kuò)張的主動(dòng)脈所造成的突然擴(kuò)張振動(dòng)。主動(dòng)脈瓣返流較嚴(yán)重時(shí),在心尖區(qū)除可聽到由主動(dòng)脈瓣區(qū)傳來的雜音外,還可聽到隆隆樣舒張期雜音,其傳導(dǎo)范圍不廣,此雜音起源于返流到左心室的血液沖擊于二尖瓣的主瓣上所產(chǎn)生的功能性二尖瓣狹窄,即Austin-Flint雜音,此雜音無收縮期前增強(qiáng),且不伴有第一心音亢進(jìn)或二尖瓣拍擊聲,可與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄相鑒別。心房顫動(dòng)在梅毒性心血管病中常見,可能與冠狀動(dòng)脈口阻塞性病變有關(guān)。梅毒性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全較嚴(yán)重時(shí),舒張期血流大量返流入心室,使舒張期血壓降低,有時(shí)幾乎降至零,脈壓增寬,隨之而有各種周圍血管體征,包括水沖脈(Corrigan征)、槍擊聲(Traube征)、毛細(xì)血管搏動(dòng)(Quinck征),比較少見的還有Muller征(扁桃體隨心搏周期變紅)、de Müsset征(隨心臟搏動(dòng)頭部發(fā)生點(diǎn)頭動(dòng)作、Landolfe征(心臟收縮時(shí)瞳孔縮小,心臟舒張時(shí)瞳孔擴(kuò)大)、Shelley征(頸部收縮期搏動(dòng))等。高動(dòng)力性心血管搏動(dòng)有時(shí)可造成臥床的周期性搖動(dòng)。

  (三)梅毒性主動(dòng)脈口狹窄或阻塞

  是梅毒性主動(dòng)脈炎第二個(gè)最常見的并發(fā)癥(20%~26%發(fā)生率)。病變可累及冠狀動(dòng)脈開口處,但限于離開口處1.5~2cm以內(nèi)的組織由于冠狀動(dòng)脈狹窄發(fā)展緩慢,常有側(cè)枝循環(huán)形成,故極少發(fā)生大面積的心肌壞死,僅有斑塊狀心肌纖維化。此癥單獨(dú)存在者頗少,多數(shù)合并有其他梅毒心血管病變?nèi)缰鲃?dòng)脈瓣返流或主動(dòng)脈瘤?;颊呖捎行慕g痛,其出現(xiàn)年齡早于冠心病患者的好發(fā)年齡,常在夜間發(fā)作,且發(fā)作時(shí)間較長。如發(fā)生心肌梗塞或心肌纖維化,則出現(xiàn)持續(xù)心力衰竭;如冠狀動(dòng)脈口完全阻塞,患者可以突然死亡。

  (四)梅毒性主動(dòng)脈瘤

  是梅毒性主動(dòng)脈炎最少見的臨床表現(xiàn),為梅毒直接侵犯主動(dòng)脈的后果。多發(fā)于胸主動(dòng)脈,50%發(fā)生于升主動(dòng)脈弓,呈囊狀或梭狀,但絕不會(huì)發(fā)生夾層分裂。在不同部位的動(dòng)脈瘤壓迫相應(yīng)的周圍臟器和組織產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。

  1.升主動(dòng)脈瘤 在主動(dòng)脈瘤所在的體表可聞及收縮期血管雜音。主動(dòng)脈瘤若不壓迫鄰近組織,并無癥狀。升主動(dòng)脈瘤在右前胸第一醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理和第二肋間處有局部隆起并有明顯搏動(dòng),也可在右側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)或胸骨上凹處看見搏動(dòng)。瘤體壓迫侵蝕胸骨可引起疼痛;如壓迫上腔靜脈或無名靜脈,可產(chǎn)生面部和上肢水腫,頸部、上肢及胸壁靜脈怒張、突眼、球結(jié)膜水腫和呼吸困難(上腔靜脈綜合征);如壓迫氣管或支氣管可出現(xiàn)氣急、呼吸困難、金屬聲咳嗽、肺不張和反復(fù)肺部感染;少數(shù)壓迫肺總動(dòng)脈產(chǎn)生肺動(dòng)脈狹窄的體征,并可出現(xiàn)右心衰竭;神經(jīng)受壓或骨質(zhì)受侵蝕均可發(fā)生疼痛。

  2.主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤 主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤常壓迫周圍器官早期引起癥狀。氣管或支氣管受侵蝕可致咯血;喉返神經(jīng)受壓可引起聲音嘶啞或咳嗽帶金屬聲;肋間神經(jīng)受壓可致持續(xù)性胸痛;左支氣管受壓可致支氣管狹窄或肺不張,患者出現(xiàn)氣喘,右側(cè)臥或坐位、前俯時(shí)癥狀減輕,反之則加?。皇车朗軌簳r(shí)可出現(xiàn)吞咽困難;膈神經(jīng)受壓產(chǎn)生呃逆或膈肌癱瘓;左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)受壓可出現(xiàn)Horner綜合征(頸交感神經(jīng)麻痹綜合征)而有上眼瞼下垂、瞳孔縮小、左側(cè)瞼部出汗減少;上腔靜脈受壓產(chǎn)生上腔靜脈綜合征而表現(xiàn)為頸、上胸部靜脈怒張,血液向下方流,頭頸、上肢、軀干上部充血水腫,皮膚呈暗紅色,結(jié)膜紅腫,呼吸急促,咳嗽聲嘶。

  3.胸降主動(dòng)脈瘤 胸降主動(dòng)脈瘤可以十分巨大而不出現(xiàn)癥狀,往往在常規(guī)胸部X線檢查或在診斷其他疾病進(jìn)行X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),少數(shù)患者在左肩胛角下方出現(xiàn)搏動(dòng)。動(dòng)脈瘤壓迫主要支氣管可產(chǎn)生咳嗽、呼吸困難,壓迫肺動(dòng)脈可引起肺動(dòng)脈狹窄,壓迫肺部引起肺部繼發(fā)感染,壓迫肺靜脈或奇靜脈引起胸腔積液。

  梅毒性腹主動(dòng)脈瘤常發(fā)生于第十二胸椎至第二腰椎水平。有時(shí)在腹部可捫及搏動(dòng)性塊物,若動(dòng)脈瘤壓迫腎動(dòng)脈則可引起高血壓。

  胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈瘤偶可壓迫脊髓神經(jīng)根,引起劇烈疼痛、椎骨萎縮、脊髓受壓。

  動(dòng)脈瘤不論有無癥狀,其所在部位均有可能發(fā)生破裂。胸腔內(nèi)的動(dòng)脈瘤可破裂入心包、胸膜腔、食道或氣管、支氣管引起大量嘔血或咯血;腹主動(dòng)脈瘤常破入腹膜后間隙、腹腔,也可破入腸道。極少數(shù)患者可破入右心腔或肺動(dòng)脈而產(chǎn)生連續(xù)性雜音,如雜音主要位于左側(cè)第二肋間,可產(chǎn)生類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主、肺動(dòng)脈間隔缺損的表現(xiàn)。極少數(shù)破裂的主動(dòng)脈瘤可自行閉合而出血停止,其余則常在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡。

  發(fā)生于主動(dòng)脈根部的主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤早期甚難發(fā)覺。動(dòng)脈瘤如發(fā)生在左和右主動(dòng)脈竇而波及冠狀動(dòng)脈開口,可以發(fā)生心絞痛;發(fā)生在后主動(dòng)脈竇的動(dòng)脈瘤除非破裂,否則無癥狀或體征。主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂入肺動(dòng)脈或右心腔可出現(xiàn)嚴(yán)重右心衰竭,引起連續(xù)性雜音,頗似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主、肺動(dòng)脈間隔缺損;動(dòng)脈瘤偶破入左心房,在背部可有連續(xù)性雜音,并有左心衰竭。

  (五)心肌樹膠樣腫

  累及心肌的樹膠腫極其罕見,雖然可以發(fā)生在心肌的任何部位,但最常見部位是左心室,在心室間隔底部。局部或彌漫性心肌樹膠腫的診斷很困難,醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理往往是在死后作出的。臨床上表現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或心肌梗塞,局部性病變無癥狀,如果侵犯瓣膜口、引起瓣膜假性狹窄產(chǎn)生瓣膜狹窄的癥狀和體征。彌漫性心肌樹膠腫可引起頑固的心力衰竭。

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