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護(hù)士考試:急性溶血性尿毒綜合征的病因

  急性溶血性尿毒綜合征的病因是護(hù)士資格考試經(jīng)常考到的知識點,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理現(xiàn)總結(jié)如下: 

  本病分為原發(fā)性,繼發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性三大類?!?/p>

  1、原發(fā)性者 無明確病因。 

  2、繼發(fā)性者 可分為以下幾種: 

 ?。?)感染:目前比較明確的是產(chǎn)生螺旋細(xì)胞毒素(verocytotoxin)的大腸桿菌O157:H7、O26O111O113O145,志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產(chǎn)生此種毒素,肺炎雙球菌產(chǎn)生的神經(jīng)近氨基酶,均可導(dǎo)致腎小球及血管內(nèi)皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結(jié)核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染?!?/p>

 ?。?)繼發(fā)于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發(fā)育不全等?!?/p>

 ?。?)家族遺傳性:本病為常染色體隱性或顯性遺傳,發(fā)生于同一家族或同胞兄弟中,國內(nèi)曾有同胞經(jīng)組弟三人發(fā)病的報道?!?/p>

 ?。?)藥物:如環(huán)胞素、絲裂霉素及避孕藥。 

 ?。?)其他:如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者?!?/p>

  3、反復(fù)發(fā)作性 主要見于有遺傳傾向、移植后患兒,也可見散發(fā)病例?!?/p>

  近年來的研究表明,本病發(fā)病主要是由于各種原因所造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷,其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產(chǎn)生的螺旋細(xì)胞毒素引起的內(nèi)皮細(xì)胞損害為典型,其他如病毒及細(xì)菌產(chǎn)生的神經(jīng)氨基酶、循環(huán)抗體以及藥物等均可引起內(nèi)皮損傷。人類血管內(nèi)皮細(xì)胞有接受螺旋細(xì)胞毒素的糖脂質(zhì)受體(GB3),能以高親和力與毒素結(jié)合,霉素可抑制真核細(xì)胞合成蛋白,而致細(xì)胞死亡。腎小球內(nèi)皮細(xì)胞損傷及死亡可造成內(nèi)皮細(xì)胞與腎小球基底膜分離形成內(nèi)皮下間隙并激發(fā)局部血管內(nèi)凝血、纖維素血素沉積,從而減少濾過面積并改變?yōu)V過膜的通透性,導(dǎo)致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭?!?/p>

  內(nèi)皮細(xì)胞損傷,膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚,紅細(xì)胞通過沉積的纖維素時可使之機(jī)械變形進(jìn)而發(fā)生溶解。另一方面,存在于血小板及內(nèi)皮細(xì)胞中的一種我聚糖蛋白von Willebrand因子(VWF)在細(xì)胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內(nèi)皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環(huán)素(PGI2)合成減少,而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)與PGI2作用相反,還可使血管收縮,這些因素均促進(jìn)血栓形成,如此造成溶血性貧血及血小板減少。 

  嗜中性粒細(xì)胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內(nèi)皮細(xì)胞及腎小球基底膜的損傷,并促使VWF裂解、抑制PGI2生長,促進(jìn)血栓形成。此外,患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在,可加重細(xì)胞毒素的作用,增加對內(nèi)皮細(xì)胞的損害,促進(jìn)血凝?!?/p>

  主要病變在腎臟;近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見到血栓形成及纖維素壞死?!?/p>

  光鏡下可見腎小球毛細(xì)血管壁增厚、管腔狹窄、血栓及充血。用希夫過碘酸(PAS)及過碘酸六亞甲基四胺銀(PASM)染色可見纖維素樣基質(zhì)樣物質(zhì)增生或輕重不同的緊小球基底膜(GBM)分裂,系膜增生及偶有新月體形成。急性期小動脈的損傷可表現(xiàn)為血栓形成及纖維素樣壞死。隨著治愈可見內(nèi)膜纖維增生閉塞、中層纖維化,與高血壓血管病變相似。可有輕至重度小管間質(zhì)病變。 

  免疫熒光鏡檢查可見沒腎小球毛細(xì)血管內(nèi)及血管壁有纖維蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉積。也可見IgM及C3沉積?!?/p>

  電鏡下典型的是內(nèi)皮細(xì)胞增生、腫脹及內(nèi)皮細(xì)胞與GBM之間形成內(nèi)皮下間隙,其中有纖維素樣物質(zhì)及脂質(zhì)、上皮細(xì)胞足突融合。毛細(xì)血管壁增厚、管腔狹窄,管腔內(nèi)可見到紅細(xì)胞碎片或皺縮的紅細(xì)胞。由于內(nèi)皮細(xì)胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂?!?/p>

  上述變化可為局灶性,在較嚴(yán)重的病例可見廣泛的腎小球及血管血栓形成伴雙側(cè)皮質(zhì)壞死。這些病變也可見于成人的HUS及血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。故不少學(xué)者認(rèn)為HUS與TTP是同一疾病不同的表現(xiàn)。后者發(fā)開門見山年齡大、預(yù)后差。

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