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【原發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)】
一、急性型
多為10歲以下兒童,兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內(nèi)。成人急性型少見,常與藥物有關(guān),病情比小兒嚴重。起病急驟,可有發(fā)熱。
主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命。
二、慢性型
占ITP的80%,多為20~50歲,女性為男性的3~4倍。起病隱襲。患者可有持續(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠端較多??捎邢兰懊谀虻莱鲅?。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見,但在急性發(fā)作時仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。
【原發(fā)性血小板減少性紫癜實驗室檢查】
一、血象
急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血,白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常見巨大畸型的血小板。
二、骨髓象
急性型 巨核細胞數(shù)正?;蛟龆啵酁橛字尚?,細胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細胞一般明顯增多,顆粒型巨核細胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強。
三、免疫學(xué)檢查
目前國內(nèi)外多采用直接結(jié)合試驗,如核素標記、熒光標記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測法。國內(nèi)應(yīng)用酶聯(lián)免疫吸附試驗測定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3陽性率分別為94%、35%、39%。其增高程度與血小板計數(shù)負相關(guān)。急性型時PAIgM多見。巨核表面細胞亦可查出抗血小板自身抗體。
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