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肺動脈口狹窄

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【肺動脈口狹窄臨床表現(xiàn)】

一、 癥狀 輕度狹窄者,一般無癥狀,中度以上狹窄者,可有勞累后氣喘,乏力,心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。

若同時伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時,出現(xiàn)右到左分流,也叫法樂氏三聯(lián)癥,有紫紺杵狀指(趾)。

二、 體征 重度狹窄者,發(fā)育較差。心前區(qū)隆起,心濁音界擴大明顯,胸骨左緣第Ⅱ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音。向左腋下,鎖骨下及左肩背部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響,部位偏低,雜音響度與狹窄程度有關(guān),伴有收縮期細震顫。肺動脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。

【實驗室及其他檢查】

一、 X-線 輕型病例無異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者,肺血管影稀少,肺野清晰,伴右心室,右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動脈干凸出,漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。

二、 心電圖 心電圖變化與右心室壓力相關(guān),中,重度狹窄者,有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,右心室肥大及勞損,部分病例有右心房肥大。

三、 超聲心動圖 右心室、右心房增大??闪私夥蝿用}瓣狹窄的性質(zhì),部位及程度。多普勒超聲于肺動脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。

四、 心導(dǎo)管檢查 右心室壓力增高,右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差,正常情況下壓力階差應(yīng)小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時壓力階差為5.33~13.3kpa(40-100mmHg),重度狹窄時壓力階差超過13.3kpa(100mmHg)。由肺動脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線,可確定狹窄的類型。

五、 心血管造影 發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈排空時間延長,可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度,有助于確定手術(shù)方案。

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