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肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)
好發(fā)于16-68歲女性,尤其是育齡期婦女,發(fā)病率約為百萬分之0.029~1.
一、病因:不明。許多研究認為本病與結節(jié)性硬化綜合癥有關。
二、發(fā)病機制:目前不明
三、病理:肉眼見肺組織常為彌漫的蜂窩狀結構,表現(xiàn)為大小不等的囊腫,直徑約1cm左右。
鏡下可見病變早期為未成熟平滑肌細胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛細血管不累及。
病變后期,由于肌細胞聚積,膠原沉積增加形成結節(jié)及水腫、出血和巨嗜細胞減少。
破壞的肺泡可相互融合形成囊,囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮,增生的結節(jié)可突進囊內、肺泡和細支氣管,使這些壁增厚及結構紊亂。
四、臨床特征:
1. 呼吸困難緩慢進展的呼吸困難是PLAM的主要癥狀。
2. 反復自發(fā)性氣胸,可表現(xiàn)為單側和雙側,有文獻報道,約95%的患者以自發(fā)性氣胸為第一次癥狀。
3. 干咳、較少見的有胸痛、胸腔乳糜滲出,痰中帶血和喘鳴。
4. 肺外癥狀有乳糜尿, 乳糜心包積液, 乳糜腹水。
5. 其它:有些患者中可發(fā)現(xiàn)子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改變:常為阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。
五、影像學上的特點:
CT:兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔,邊緣清晰,正常肺小葉結構被囊腔淹沒,大多數囊腔數毫米至5cm大小,常為1cm左右,壁厚薄均勻,無明顯的間質纖維化和結節(jié)影,可有縱隔淋巴結腫大,可同時伴有氣胸、乳糜胸,均勻地分布于肺實質,無好發(fā)于肺外周的趨勢,囊壁光滑,密度稍增高。
六、治療:
目前沒有特別好效果的治療方法。
(1)對癥及支持治療
(2)激素治療
(3)肺移植
七、預后:本病預后較差,大部分患者確診后1-2年即出現(xiàn)進行性肺功能障礙,醫(yī)學教育網編輯'整理最終死于呼吸衰竭。
肺淋巴管平滑肌瘤病和組織細胞增生證X的影像學表現(xiàn)相似,前者多見于育齡婦女,常伴有乳糜胸。
治療:
1:對癥處理;
2:激素治療。據報道 應首選孕激素黃體酮,其次為糖皮質激素;
3:卵巢摘除;
4:肺移植
預后不佳,多數與出現(xiàn)癥狀后10年內死亡。
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