（一）病因

支氣管一肺組織感染和支氣管阻塞是引起支氣管擴(kuò)張的主要病因，如反復(fù)支氣管一肺組織感染、支氣管結(jié)核、肺結(jié)核、支氣管曲霉感染和腫瘤、異物等。兩者相互影響，可促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張也可由先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，如Kartagener綜合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纖維化等，但均較少見(jiàn)。另有約30%支氣管擴(kuò)張患者病因未明，可能與全身疾病和機(jī)體免疫功能失調(diào)等因素有關(guān)。

（二）臨床表現(xiàn)

1.癥狀反復(fù)咳嗽、咳大量膿痰、咯血是其典型癥狀。癥狀特點(diǎn)為：

①慢性咳嗽、大量膿痰，并與體位改變有關(guān)。由于支氣管擴(kuò)張部位分泌物積儲(chǔ)，改變體位時(shí)分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。急性感染發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰量每日可達(dá)數(shù)百毫升，痰液收集于玻璃瓶巾靜置后可分出三層：上層為泡沫，下懸膿性成分；中層為混濁黏液；下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見(jiàn)病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌；

②反復(fù)咯血，50%～70%的患者有不同程度的咯血，從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍有時(shí)不一致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管；

③反復(fù)肺部感染，其主要表現(xiàn)為同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。醫(yī)'學(xué)教育網(wǎng)l整理這是由于擴(kuò)張的支氣管清除分泌物的功能喪失，引流差。易于反復(fù)發(fā)生感染；

④慢性感染中毒癥狀，如反復(fù)感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。

2.體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭?、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。

支氣管擴(kuò)張的診斷和鑒別診斷

1.診斷根據(jù)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和既往有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道反復(fù)感染病史，肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音體征，結(jié)合影像學(xué)檢查，尤其是胸部CT或HRCT可明確診斷。

2.鑒別診斷主要鑒別的疾病有：

①慢性支氣管炎：多發(fā)生于中老年吸煙者，在氣候多變的冬春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色泡沫黏液痰，感染急性發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)膿性痰。痰量不多，無(wú)反復(fù)咯血史，兩肺可有散在的干濕啰音；

②肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見(jiàn)局部濃密炎癥陰影，中有氣液平面。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。慢性肺膿腫并發(fā)的支氣管擴(kuò)張，常有急性肺膿腫史；

③肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力和消瘦等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音常局限于上肺部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷；

④先天性肺囊腫：X線檢查可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無(wú)炎癥浸潤(rùn)，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷；

⑤支氣管肺癌：多見(jiàn)于吸炯者，有刺激性干咳，間斷或持續(xù)血痰癥狀，大咯血少見(jiàn)，僅在腫瘤表面糜爛嚴(yán)重侵犯大血管時(shí)發(fā)生，胸部影像學(xué)和（或）纖支鏡檢查可發(fā)現(xiàn)肺部病變；

⑥彌漫性泛細(xì)支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難，常伴有慢性鼻竇炎史，胸片和CT上有彌漫分布的邊界不太清楚的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素持續(xù)治療2個(gè)月以上有效，但確診需病理學(xué)證實(shí)。