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單純紅細胞再障性貧血臨床表現(xiàn)特點

2019-06-28 11:36 醫(yī)學教育網(wǎng)
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醫(yī)學教育網(wǎng)小編專門整理了單純紅細胞再障性貧血臨床表現(xiàn)特點如下,希望對各位內(nèi)科主治醫(yī)師考生備考復習有所幫助。

(一)先天性純紅再障

90%于初生到1歲內(nèi)起病,罕有2歲以后發(fā)病者,遺傳規(guī)律尚不清,有家族性?;純荷L發(fā)育遲緩,少數(shù)也有輕度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病?;颊呒t系祖細胞不但數(shù)量缺乏,并且質(zhì)有異常。HbF增多,胎兒膜抗原i持續(xù)存在,嘌呤解救途徑酶活性增高,說明核酸合成有缺陷?;颊吡馨图毎隗w外可抑制正常紅系祖細胞的生長。20%病例可自發(fā)緩解,60%患者對腎上腺皮質(zhì)激素有效,無效者亦可做骨髓移植。

(二)急性獲得性純紅再障

在慢性溶血性貧血的病程中發(fā)生病毒感染,特別是人類微小病毒(parvovirus)B19感染,可選擇抑制紅系祖細胞,發(fā)生急性純紅再障,又稱溶血性貧血的再生障礙性危象;某些病例在病毒感染后發(fā)生造血功能暫時停頓,導致全血細胞減少,骨髓中出現(xiàn)巨原紅細胞,又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發(fā)生在1~4歲小兒,數(shù)周后自愈,并無感染因素,稱兒童暫時性幼紅細胞減少癥。急性純紅再障尚見于病毒性肝炎和某些藥物誘發(fā),如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、異煙肼和普魯卡因胺等醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理,停藥后大多數(shù)病例會完全恢復。

(三)慢性獲得性純紅再障

主要見于成人。50%患者伴有胸腺瘤,僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數(shù)系良性,70%為紡錘細胞型,少數(shù)為惡性;女性多見(女:男為3~4.5:1)。少數(shù)尚可繼發(fā)于某些自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕關節(jié)炎,及某些腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、淋巴病、免疫母細胞淋巴結(jié)病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌乳腺癌等。原因不明者稱原發(fā)性獲得性純紅再障,系多種免疫機制引起幼紅細胞生成抑制,患者血清中存在抗幼紅細胞抗體,抗紅細胞生成素抗體或具有抑制性T淋巴細胞等?;颊叱0橛卸喾N免疫學異常如免疫球蛋白增高或降低、單株免疫球蛋白及血清多種抗體陽性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜異抗體、抗核抗體等。抗人球蛋白試驗等陽性。個別患者可伴多種內(nèi)分泌腺功能減低。不伴胸腺瘤的純紅再障多見于男性(男:女為2:1)。

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