內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第41期：

問題索引：

一、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的概念和發(fā)病原因是什么？

二、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)是什么？

三、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的診斷和鑒別診斷是什么？

四、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的治療和護(hù)理是什么？

具體解答：

一、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的概念和發(fā)病原因是什么？

【解答】概念和發(fā)病原因

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病，臨床表現(xiàn)為急起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射用丙種球蛋白和血漿置換治療有效。經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute inflame-matory demyelinating polyneuropathy，AIDP）。

病因尚未充分闡明。與自身免疫與微生物感染有關(guān)，空腸彎曲菌感染最常見。

二、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：

1.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)?。ˋIDP）

是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。多數(shù)患者起病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病；首發(fā)癥狀為肌無(wú)力，多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰。常見類型為上升性麻痹，首先出現(xiàn)對(duì)稱性兩腿無(wú)力，典型者在數(shù)小時(shí)或短短數(shù)天后無(wú)力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經(jīng)。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失，10%患者表現(xiàn)為腱反射正?；蚧钴S。感覺障礙一般比運(yùn)動(dòng)障礙為輕，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，以及手套襪子樣感覺減退，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)，也可無(wú)感覺障礙。少數(shù)患者可有肌痛，尤其是腓腸肌的壓痛。偶有克氏征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。腦神經(jīng)受累雙側(cè)面癱最常見，后組腦神經(jīng)也常受累，造成延髓支配的肌肉無(wú)力。自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、發(fā)作性面部發(fā)紅、出汗增多、心動(dòng)過速、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙等；膀胱功能障礙通常僅發(fā)生于嚴(yán)重病例，且一般為一過性。多呈單相病程。

2.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）

AMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹??？砂l(fā)生于任何年齡；多有呼吸道和腸道感染等前驅(qū)癥狀，空腸彎曲菌多見；急性起病；肌無(wú)力多為對(duì)稱性和弛緩性，部分患者腦神經(jīng)受累，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力。腱反射減弱或消失與肌力減退程度較一致。無(wú)明顯感覺異常，無(wú)或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。

3.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）

AMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主。急性起病，肌無(wú)力多為對(duì)稱性和弛緩性，部分患者腦神經(jīng)受累，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力。同時(shí)有感覺異常，常有自主神經(jīng)功能障礙。

4.Miller Fisher綜合征（MFS） 與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。

5.急性泛自主神經(jīng)病 較少見，以自主神經(jīng)受累為主。

6.急性感覺神經(jīng)?。ˋSN） 少見，以感覺神經(jīng)受累為主。

三、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】診斷和鑒別診斷

1.診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)：①常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。②對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無(wú)力，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，四肢腱反射減低或消失。③可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。④腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。⑤電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。⑥病程有自限性。

（2）AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn)：參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。

（3）AMSAN診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。

（4）MFS診斷標(biāo)準(zhǔn)：①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。②臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。④病程呈自限性。

2.鑒別診斷

（1）脊髓灰質(zhì)炎：本病主要侵犯脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。但此病與GBS不同：癱瘓多呈不對(duì)稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；無(wú)感覺癥狀及體征。無(wú)CSF蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象；神經(jīng)電生理檢查無(wú)周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。

（2）周期性癱瘓：為遺傳因素引起骨骼肌鈉通道蛋白的a亞單位突變所致的鉀離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常，表現(xiàn)為四肢肌肉的發(fā)作性、弛緩性癱瘓。發(fā)作時(shí)伴有血清鉀的改變及其相應(yīng)的心電圖異常（U波），低鉀型最常見。

（3）卟啉?。菏沁策x障礙引起的疾病，亦可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)損害為主的多神經(jīng)病，急性發(fā)作，女性患者多見，常伴有腹痛，患者的尿液在日曬后呈紫色。除周圍神經(jīng)病外，病人尚可有頭痛、癲癇發(fā)作、精神癥狀（特別是譫妄）。血卟啉及尿卟啉呈陽(yáng)性。

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