問題索引：

一、【問題】心肌疾病定義及分類。

二、【問題】擴張型心肌病臨床表現(xiàn)。

三、【問題】擴張型心肌病X線、心電圖和超聲心動圖檢查。

四、【問題】擴張型心肌病診斷和鑒別診斷。

五、【問題】擴張型心肌病治療措施。

具體解答：

一、【問題】心肌疾病定義及分類。

【解答】

（一）定義

心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病變導致機械和/或心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。有其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變，不屬于心肌病的范疇。

（二）分類

1.遺傳性心肌病 肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導阻滯、線粒體肌病、離子通道病。

2.混合型心肌病 擴張型心肌病、限制型心肌病。

3.獲得性心肌病 感染性心肌病，心動過速心肌病、圍生期心肌病?！踞t(yī)學教育網(wǎng)原創(chuàng)】

二、【問題】擴張型心肌病臨床表現(xiàn)。

【解答】

起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時方就診，如有氣急，甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征時，始被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟擴大，常可聽到第三或第四心音，心率快時呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。有時可發(fā)現(xiàn)早期無充血性心力衰竭表現(xiàn)而僅有左室增大的擴張型心肌病。【醫(yī)學教育網(wǎng)原創(chuàng)】

三、【問題】擴張型心肌病X線、心電圖和超聲心動圖檢查。

【解答】

1.胸部X線檢查 心影常明顯增大，心胸比＞50%，肺淤血。

2.心電圖 可見期前收縮、心房顫動，傳導阻滯等各種心律失常。常見ST段壓低和T波倒置，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波，多系心肌廣泛纖維化的結(jié)果，但需與心肌梗死相鑒別。

3.超聲心動圖 疾病早期可僅表現(xiàn)左心室輕度擴大，后期各心腔均擴大，以左心室擴大為著。室壁運動普遍減弱，心肌收縮功能下降，左心室射血分數(shù)顯著降低。

四、【問題】擴張型心肌病診斷和鑒別診斷。

【解答】

本病缺乏特異性診斷指標，臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時，如超聲心動圖證實有心腔擴大與心臟彌漫性搏動減弱，即應(yīng)考慮有本病的可能，但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，如急性病毒性心肌炎、風濕性心臟病、冠心病、先天性心血管病及各種繼發(fā)性心肌病等后方可確立診斷。

五、【問題】擴張型心肌病治療措施。

【解答】

（一）病因治療

應(yīng)積極尋找病因，給予相應(yīng)的治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病，糾正電解質(zhì)紊亂，改善營養(yǎng)失衡等。

（二）針對心力衰竭的藥物治療

1.ACEI或ARB的應(yīng)用 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用ACEI，從小劑量開始遞增，直至達到目標劑量，滴定劑量和過程需個體化。

2.β受體拮抗劑 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用β受體拮抗劑，包括卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達到目標劑量或最大耐受劑量。

3.鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑 如依普利酮和螺內(nèi)酯，為保鉀利尿劑。

4.肼屈嗪和二硝酸異山梨酯 此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

5.伊伐雷定 是Ⅰf通道阻滯劑，它能減慢竇性心率，并不能減慢房顫時的心室率。

6.利尿劑的應(yīng)用 能有效改善胸悶、氣短和水腫等癥狀，通常從小劑量開始。

7.洋地黃 主要用于ACEI（ARB）、β受體拮抗劑、MRA治療后仍有癥狀，或者不能耐受β受體拮抗劑的患者，能有效改善癥狀，尤其用于減慢房顫心力衰竭患者的心室率。

（三）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）

對一些重癥晚期患者，左室射血分數(shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療，通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。

（四）心力衰竭其他治療

對長期嚴重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。在等待期如有條件可行左心機械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，通過切除部分擴大的左心室同時置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

（五）抗凝治療

血栓栓塞是常見的并發(fā)癥，對于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者須長期華法林等進行抗凝治療。

（六）心律失常和心臟性猝死的防治

對房顫的治療可參考心律失常相關(guān)章節(jié)。置入心臟電復律除顫器（ICD）預防心臟猝死的適應(yīng)證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級為Ⅱ～Ⅲ級，預期生存時間＞1年，且有一定生活質(zhì)量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴重心律失常和猝死。

心血管內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2022年第22期

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