臨床助理醫(yī)師考試：《答疑周刊》2017年第44期：

問題索引：

一、【問題】?jī)和芰亢退枰闆r？

二、【問題】維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)？

具體解答：

一、【問題】?jī)和芰亢退枰闆r？

【解答】

1.基礎(chǔ)代謝所需為在清醒、安靜、空腹?fàn)顩r下，處于18～25℃環(huán)境中人體維持生命進(jìn)行最基本生理活動(dòng)所需的能量?；A(chǔ)代謝所需在嬰兒期占總能量的50%。1歲以內(nèi)嬰兒約需55kcal（230.12kJ）/（kg•d），7歲時(shí)約需44kcal（184.10kJ）/（kg•d），12歲時(shí)約需30kcal（125.52kJ）/（kg•d）。

2.食物熱力作用指在消化和吸收食物中營(yíng)養(yǎng)素的過程中出現(xiàn)能量消耗額外增加的現(xiàn)象，即食物代謝過程中所消耗的能量。蛋白質(zhì)食物的熱力作用最高，故嬰兒此項(xiàng)能量所需占總能量的7%～8%，而混合膳食的年長(zhǎng)兒僅為5%。

3.活動(dòng)所需此項(xiàng)能量所需與身體大小、活動(dòng)類別、強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間有關(guān)?；顒?dòng)所需能量個(gè)體差異較大，并隨年齡增大而增加。一般嬰兒約需15～20kcal（62.76～83.68kJ）/（kg•d），12～13歲約需30kcal（125.52kJ）/（kg•d）。

4.排泄丟失通常嬰幼兒這部分損失約占總能量的10%，即8～11kcal（33.47～46.O2kJ）/（kg•d），當(dāng)腹瀉或胃腸道功能紊亂時(shí)可成倍增加。

5.生長(zhǎng)發(fā)育所需此為小兒所特有，生長(zhǎng)發(fā)育所需能量與兒童生長(zhǎng)的速度成正比。每增加1g體重約需能量5kcal（20.92kJ）嬰兒期占總能量的25%～30%。

以上五部分能量的總和即為機(jī)體每日總能量的需要量。

水為維持生命的重要物質(zhì)，體內(nèi)一切生化、生理過程都需要水。嬰兒體內(nèi)水分占體重的70%～75%。年齡越小相對(duì)需水量越大?；旌仙攀臣s100kcal（418.40kJ）產(chǎn)生水12g，嬰兒期平均需要量為150ml/（kg•d），以后按每3歲減少25ml/（kg•d）推算，12歲后及成人約為50ml/（kg•d）。

二、【問題】維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)？

【解答】

本病多見于3個(gè)月～2歲的小兒，主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)中的骨骼改變，肌肉松弛和非特異性的神經(jīng)興奮癥狀。佝僂病臨床上分為初期、激期、恢復(fù)期和后遺癥期。

1.初期（早期）多見于6個(gè)月以內(nèi)，特別是＜3個(gè)月的嬰兒，主要表現(xiàn)為非特異性的神經(jīng)興奮性增高癥狀，如易激惹，煩躁，睡眠不安，夜間驚啼，多汗（與季節(jié)無關(guān)），枕禿（因煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕）。血鈣正常或稍低，血磷低。此期無骨骼改變，X線片檢查多正常，或僅見臨時(shí)鈣化帶模糊。

2.活動(dòng)期（激期）除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩。骨骼改變往往在生長(zhǎng)最快的部位最明顯，故不同年齡有不同的骨骼表現(xiàn)。

（1）頭部：①顱骨軟化：多見于3～6個(gè)月嬰兒，因此時(shí)顱骨發(fā)育最快，軟化部分常發(fā)生在枕骨或頂骨中央，約6個(gè)月時(shí)顱骨軟化逐漸消失；②方顱：多見于7～8個(gè)月以上小兒，由于骨樣組織增生致額骨及頂骨雙側(cè)呈對(duì)稱性隆起，形成方顱，重者可呈鞍狀、十字狀顱形；③前囟增大及閉合延遲：重者可延遲至2～3歲方閉合；④出牙延遲：可遲至1歲出牙，有時(shí)出牙順序顛倒，牙齒缺乏釉質(zhì)，易患齲齒。

（2）胸部：胸廓畸形多見于1歲左右小兒，如佝僂病肋骨串珠，肋隔溝（郝氏溝），雞胸，漏斗胸。

（3）四肢：①腕踝畸形：多見于6個(gè)月以上小兒，腕和踝部骨髓處膨大，狀似手鐲或腳鐲；②下肢畸形：見于1歲后站立、行走后小兒，由于骨質(zhì)軟化和肌肉關(guān)節(jié)松弛，在立、走的重力影響下可出現(xiàn)“O”形腿或“X”形腿。1歲內(nèi)小兒可有生理性彎曲，故僅對(duì)1歲以上小兒，才做下肢畸形檢查。

（4）其他：學(xué)坐后可引起脊柱后凸或側(cè)彎，重癥者可引起骨盆畸形，形成扁平骨盆。全身肌肉松弛，肌張力低下，頭項(xiàng)軟弱無力，坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后，腹肌張力低下致腹部膨隆如蛙腹。條件反射形成慢，表情淡漠，語言發(fā)育遲緩，免疫力低下，常伴感染，貧血等。

血生化及骨骼X線改變：血鈣稍降低，血磷明顯降低，堿性磷酸酶明顯增高。X線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變；骺軟骨明顯增寬，骨髓與干骺端距離加大；骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。

3.恢復(fù)期經(jīng)適當(dāng)治療后患兒臨床癥狀減輕至消失，精神活潑，肌張力恢復(fù)。血清鈣磷濃度數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常，鈣磷乘積亦漸正常，堿性磷酸酶4～6周恢復(fù)正常。X線表現(xiàn)于2～3周后即有改善，臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，逐漸致密并增寬，骨質(zhì)密度增濃，逐步恢復(fù)正常。

4.后遺癥期多見于3歲以后小兒，臨床癥狀消失，血生化及骨骼X線檢查正常，僅遺留不同程度的骨骼畸形，輕、中度佝僂病治療后很少留有骨骼改變。

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