59、女，38歲，呼吸困難伴聲嘶2月余，活動(dòng)后明顯，無(wú)慢性咳嗽、咳痰和關(guān)節(jié)疼痛病史。查體：口唇發(fā)紺，頸靜脈充盈，肝頸回流征陽(yáng)性，P2亢進(jìn)，三尖瓣區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期雜音，雙下肢水腫，其最可能的診斷是

A、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

B、風(fēng)濕性心臟瓣膜病

C、房間隔缺損

D、室間隔缺損

E、擴(kuò)張型心肌病

正確答案：A

答案解析：IPH早期通常無(wú)癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適；隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。

①呼吸困難：大多數(shù)IPH患者以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等因素有關(guān)；

②胸痛：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動(dòng)脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生；

③頭暈或暈厥：由于心排血量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)休息時(shí)也可以發(fā)生；

④咯血：咯血量通常較少，有時(shí)也可因大咯血而死亡。其他癥狀還包括疲乏、無(wú)力，10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增粗的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞。IPH的體征均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)。

關(guān)聯(lián)考點(diǎn)：肺動(dòng)脈高壓