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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制及免疫學檢查

【考頻指數(shù)】★

【考點精講】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制及免疫學檢查

（一）病因和發(fā)病機制

1.病因：遺傳、雌激素、環(huán)境。

2.發(fā)病機制：自身免疫反應、自身抗體：

A.抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡腎炎密切相關（免疫復合物沉積在腎臟）；

B.抗血小板抗體及抗紅細胞抗體——血小板和紅細胞破壞——血小板減少和溶血性貧血；

C.抗SSA抗體——經胎盤進入胎兒心臟——新生兒心臟傳導阻滯；

D.抗心磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習慣性流產。

青年女性；

主要特點——多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在；

慢性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾??；

病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。

（二）免疫學檢查

1.自身抗體：

抗Sm抗體——標記性抗體，特異性99%，敏感性30%。與疾病活動性無關。

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體——重要抗體，與疾病活動性密切相關。

抗核抗體（ANA）——見于幾乎所有患者，但特異性低。

抗RNP抗體——與雷諾現(xiàn)象有關。

抗SSA抗體——與皮膚病變有關。陽性的母親所產嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡。

抗磷脂抗體——包括：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性。對于診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征有意義。

2.補體：總補體以及補體C3、C4；

——有助于診斷，且提示疾病活動。

【進階攻略】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的產生跟人體的免疫有關系，因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病中的免疫學檢查，主要跟這種疾病的特性有關系。通過對系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者進行免疫學檢查，可以確認患者是否患有此病。所有抗體的特異性及意義均需記憶。此內容單獨考核比例雖然不大，但可以在病例分析題中給出相關條件進行綜合考察，單獨考核多為A1型題。

【易錯易混辨析】

總補體以及補體C3、C4；——有助于診斷，且提示疾病活動。

抗Sm抗體——標記性抗體，特異性99%，敏感性30%。與疾病活動性無關。

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體——重要抗體，與疾病活動性密切相關。

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