溶血性貧血的分類:
根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因,可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。
1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血除少數(shù)外,內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù),正常的紅細(xì)胞輸給病人,紅細(xì)胞生存期正常,而病人的紅細(xì)胞輸給正常人,其紅細(xì)胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷,溶血部位常在血管外。
(1)紅細(xì)胞膜的缺陷紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中,缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白,紅細(xì)胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥,遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細(xì)胞膜對補(bǔ)體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
(2)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理,使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,導(dǎo)致紅細(xì)胞僵硬,最后溶血。如鐮形細(xì)胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時(shí),過多的珠蛋白鏈沉淀,使紅細(xì)胞變硬,破壞而發(fā)生溶血性貧血。
(3)紅細(xì)胞酶的缺陷為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進(jìn)行陽離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏,可導(dǎo)致溶血性貧血,酶的疾病可分為2類:①紅細(xì)胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②紅細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。
2、紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi),也可在血管外。
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