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糖分解代謝異常是什么?

2019-09-20 16:34 來源:
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糖分解代謝異常是檢驗技士考試需要掌握的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理匯總?cè)缦?,希望可以幫助大家?fù)習(xí)掌握。

糖分解代謝途徑先天代謝異常可有:

1.丙酮酸激酶(PK)缺乏病

成熟紅細(xì)胞中不含線粒體,完全依賴糖酵解供能。在糖酵解過程中,丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸醫(yī)學(xué)。育網(wǎng)收集整理生成烯醇式丙酮酸,同時產(chǎn)生ATP,用于維持紅細(xì)胞內(nèi)外的離子梯度,特別是通過Na+-K+ATP酶維持細(xì)胞內(nèi)外Na+-K+濃度梯度,以維持紅細(xì)胞膜的完整性。PK缺乏將導(dǎo)致ATP生成障礙,紅細(xì)胞發(fā)生腫脹,進(jìn)而發(fā)生溶血。

2.丙酮酸脫氫酶復(fù)合物缺乏癥

丙酮酸脫氫酶復(fù)合物由三種酶,五種輔助因子組成。

三種酶:丙酮酸脫氫酶、二氫硫辛酸轉(zhuǎn)乙酰基酶、二氫硫辛酸脫氫酶;

五種輔助因子:NAD+、FAD、CoASH、焦磷酸硫胺素,硫辛酸。

該酶復(fù)合物中各種亞基都可能發(fā)生先天性缺陷,這些缺陷都可使丙酮酸不能繼續(xù)氧化產(chǎn)生ATP,使腦組織不能有效地利用葡萄糖供能,進(jìn)而影響了兒童大腦的發(fā)育和功能,嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。丙酮酸不能進(jìn)一步氧化,致使患兒血液中乳酸,丙酮酸和丙氨酸的濃度顯著升高,出現(xiàn)慢性乳酸酸中毒。

3.磷酸果糖代謝異常

磷酸果糖激酶與果糖1,6-二磷酸酶是作用相反的一對酶,它們所催化的化學(xué)反應(yīng)是糖代謝途徑中的一處無效循環(huán)(底物循環(huán)),由于酶的遺傳性缺陷,這個無效循環(huán)得不到控制,造成ATP大量分解產(chǎn)熱。臨床上可因吸入氟烷誘發(fā)惡性發(fā)熱。

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