丙酮酸激酶測定的原理、參考值和臨床意義
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丙酮酸激酶測定:包括熒光斑點試驗和PK活性檢測。
原理:
在二磷酸腺苷(ADP)存在的條件下丙酮酸激酶(PK)催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)轉(zhuǎn)化成丙酮酸,在輔酶Ⅰ還原型(NADH)存在情況下,丙酮酸被LDH轉(zhuǎn)化為乳酸,若標記熒光于NADH上,此時有熒光的NADH變?yōu)闊o熒光的NAD。
參考值:
正常熒光在20min內(nèi)消失。(15.0±1.99)U/gHb(37℃)(ICSH推薦Blume法)。
臨床意義:
PK嚴重缺乏者熒光60min不消失;PK中間缺乏時熒光25~60min消失。純合子PK值在正常活性到25%以下,雜合子為正常25%~50%。
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