有關(guān)“檢驗(yàn)技師考點(diǎn)：血小板無力癥、巨血小板綜合征”，為了幫助各位檢驗(yàn)主管技師考生更好地備考復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專門整理了如下內(nèi)容：

（1）血小板無力癥：

亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏，也可出現(xiàn)GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板對(duì)ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導(dǎo)劑無聚集反應(yīng)，但對(duì)瑞斯托霉素有聚集反應(yīng)。

（2）巨血小板綜合征：

亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏，也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷?；颊叩难“迥げ荒芙Y(jié)合vWF，使其不能粘附于內(nèi)皮下組織，并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。

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