心性猝死

（Cardiogenic Sudden Death）

猝死系一臨床綜合征。指平素看來健康或病情已基本恢復(fù)或穩(wěn)定者，突然發(fā)生意想不到的非人為死亡。大多數(shù)發(fā)生在急性發(fā)病后即刻至一小時內(nèi)，最長不超過6小時者，主要由于原發(fā)性心室顫動，心室停搏或電機械分離，導(dǎo)致心臟突然停止有效收縮功能者。

病因

一、冠心病　是心性猝死中最常見的病因。有多支冠狀動脈嚴重受累，小冠狀動脈有彌漫性的增生性病變，冠狀動脈內(nèi)有新鮮血栓形成，急性心肌梗塞的最早1小時內(nèi)，或有精神誘發(fā)因素；如過度緊張，悲傷、恐懼等情況時均有較高的猝死發(fā)病率。男性多于女性，30－39歲、40－49歲年齡組發(fā)病率也較高

二、心肌炎　病變除有心肌細胞水腫、壞死外，侵犯傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起嚴重心律失常，侵犯冠狀動脈引起管腔狹窄和缺血，重癥心肌炎時可有心肌彌漫性病變，導(dǎo)致心源性休克和猝死。

三、原發(fā)性心肌病　有心肌肥大、心肌纖維增生、疤痕形成，病變以侵犯心室為主，也可累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，室性心律失常發(fā)生率高，且本病易發(fā)生心衰，洋地黃應(yīng)用較多，由于心肌變性、疤痕等改變，對洋地黃耐受性減低，易發(fā)生洋地黃中毒性心律失常，至多源性室性早搏、室速、室顫致猝死。

肥厚性心肌病半數(shù)以上猝死發(fā)生于20歲以前，但亦可發(fā)生于任何年齡，室間隔肥厚≥25mm者猝死的危險性增加。

四、風濕性心臟病　主動脈瓣狹窄病人約25％可致猝死，可能與冠狀動脈供血不足致室顫，心臟傳導(dǎo)阻滯、心腦缺血綜合征有關(guān)。

五、QT間期延長綜合征　包括先天性耳聾、QT間期延長、暈厥發(fā)作，易發(fā)生猝死。繼發(fā)性者常見原因為低血鉀、奎尼丁、胺碘酮藥物影響、QT間期延長，致易損期延長，室性早搏落在易損期易折返形成扭轉(zhuǎn)性室性心動過速。

六、二尖瓣脫垂綜合征　是由于二尖瓣本身或／和腱索、乳頭肌病變造成二尖瓣的一葉或兩葉脫垂，形成二尖瓣關(guān)閉不全，并產(chǎn)生相應(yīng)的收縮期雜音－喀喇音所構(gòu)成的臨床綜合征，因心肌應(yīng)激性增加，常引起快速心律失常，如短陣房顫或室速，約1％發(fā)生猝死，猝死前常有以下預(yù)兆，出現(xiàn)室性早搏、T波異常、收縮晚期或全收縮期雜音、暈厥發(fā)作，多數(shù)情況死于室速或室顫。

七、先天性心臟病－冠狀動脈畸形　如左冠狀動脈起源于右側(cè)冠狀竇或與右冠狀動脈相連。法樂氏四聯(lián)癥狀術(shù)前嚴重肺動脈瓣狹窄時可猝死。

八、預(yù)激綜合征合并心房顫動　當旁道不應(yīng)期越短，發(fā)生房顫時就越有可能轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?a href="http://348239.com/jibing/xinlvshichang/" target="_blank" title="心律失常" class="hotLink">心律失常－室顫而猝死。

九、病態(tài)竇房結(jié)綜合征　多因冠狀病、心肌炎、心肌病、引起竇房結(jié)動脈缺血、退行性變、致竇房結(jié)缺血、壞死、纖維化。嚴重緩慢心律失常可導(dǎo)致心室顫動。

病理

一、冠心病猝死的心臟組織學變化　大致分三類

（一）慢性病變　包括心肌疤痕形成，可有網(wǎng)狀、樹枝狀、片狀和星狀等形態(tài)、此外肌間小動脈內(nèi)膜增厚也少見、尤其多見于伴高血壓的病例。

（二）急性心肌梗塞 Rissenan指出猝死者中半數(shù)有早期心肌梗塞，Lie提出近年來尸檢證實猝死伴急性心肌梗塞者約為10-30%。

（三）梗塞前病變　包括①顯著的微循環(huán)障礙如小動脈擴張、瘀血、出血和水腫，小動脈痙攣致微血栓形成。②肌原纖維收縮紊亂性病變，其中最常見者為波浪狀變性，此種變化特點是肌纖維變細拉長，形成平行排列的波浪狀，另一種變化為肌原纖維變性及心肌斷裂。

二、肺動脈栓塞　是引起猝死的典型心血管疾患，由于較大的栓子機械地阻塞肺動脈及其較大分支，引起右心功能不全和冠脈灌流不足，同時肺栓塞引起迷走神經(jīng)興奮，以至肺動脈、冠狀動脈和支氣管動脈平滑肌均發(fā)生痙攣而加重窒息和心肌缺血。另外由兒茶酚胺和五羥色胺大量釋放，更促進血管痙攣和心肌缺血。

發(fā)病機理

一、心肌梗塞和猝死　在冠心病猝死病例中大多數(shù)冠狀動脈可有較嚴重的病變，急性尤其是陳舊性心肌梗塞的檢出率都較高，此類心肌的代償功能已處于衰竭邊緣，此時如出現(xiàn)某種誘因如過度疲勞、精神緊張、大量兒茶酚胺釋放使心肌耗氧量增加，就會突然使需血和供血不相適應(yīng)，導(dǎo)致急性循環(huán)衰竭、猝死、這樣的情況在冠心病猝死中多見。

二、代謝功能紊亂和猝死　此類患者既往常無明顯心臟病史或臨床癥狀，其心肌也無明顯的損傷和壞死，冠狀動脈偶有輕度硬化，但由于這種輕度病變的存在使動脈敏感性增高，易因各種誘因引起反射性持續(xù)痙攣。①由于痙攣缺血引起應(yīng)激性的心內(nèi)、外兒茶酚胺大量釋放，心肌內(nèi)大量Ca2＋內(nèi)流，從而明顯加強了肌原纖維絲的滑動，致心肌內(nèi)ATP大量消耗和肌原纖維痙攣性，不同步性收縮以致室顫；在形態(tài)學上表現(xiàn)為波浪狀變性、收縮帶形成，以至心肌斷裂。②冠狀動脈痙攣心肌嚴重缺血后，心肌灌注良好區(qū)域與缺血區(qū)的代謝產(chǎn)生顯著差異，表現(xiàn)缺血區(qū)乳酸堆積，局部酸中毒，，K＋外流，缺血區(qū)心肌細胞內(nèi)缺鉀、膜電位降低，當降到－60mv時，快Na＋通道失活，而慢通道激活Ca2＋內(nèi)流，這種反應(yīng)使缺血區(qū)心肌細胞的極化速度遠遠慢于正常的速度，心電活動延緩；在缺血心肌和健康心肌之間，以及缺血程度不同的心肌之間，發(fā)生斷續(xù)的不同步的電活動，如鄰近部位已復(fù)極時，缺血區(qū)仍處于激活狀態(tài)，結(jié)果鄰近心肌激活，造成重復(fù)頻繁的折返激動，使自律性已增高的缺血心肌區(qū)形成局部小塊的室顫，進而直接引起整個心室顫動，或者這種缺血區(qū)與鄰近組織區(qū)的快速反復(fù)折返，引起頻發(fā)室性早搏、室速以至室顫。有人稱“心臟自身電殺”或“心電不穩(wěn)定”、“心電衰竭”。

變異性心絞痛、冠狀動脈閉塞后再次灌注，冠狀動脈痙攣消失后再灌注，心肌側(cè)支循環(huán)建立而冠狀動脈再灌注時，均可因此機制產(chǎn)生室顫或猝死。

三、血小板微血栓形成和猝死　 Haxerem在猝死組心肌中發(fā)現(xiàn)小動脈和小靜脈內(nèi)多數(shù)血小板微栓形成，尤以瞬間死亡組多見，認為在急性應(yīng)激性過程中血小板凝集形成大量微血栓，后者影心肌微循環(huán)，引起心肌缺血功能紊亂而猝死。有人證實血小板合成及釋放的血栓素A2（Thromboxane A2）具有強烈的促凝血和收縮血管作用，并可加重心肌缺血和壞死。正常血管內(nèi)膜能合成前列環(huán)素PGI2,它具有血栓素A2的相反作用，是強烈的血小板凝集抑制劑，并具有擴張冠狀動脈的作用，目前認為繼發(fā)于某些動因使正常冠狀動脈這一收縮和舒張的平衡失調(diào)，如動脈粥樣硬化時，動脈內(nèi)膜合成PGI2減少，對抗血栓素A2作用減弱、血管收縮、心肌缺血、促進血小板粘附和聚集，造成血管內(nèi)膜反應(yīng)微血栓形成。這種微栓形成也可見于動脈大量注射兒茶酚胺時，證明兒茶酚胺是血小板的強導(dǎo)劑，可使血小板脫顆粒而凝集，這就使痙攣性收縮的心肌缺血加重。

四、傳導(dǎo)系統(tǒng)病變和猝死　引起傳導(dǎo)系統(tǒng)病變因素有：①急性壞死和炎細胞浸潤；見于心肌梗塞、心肌炎或心肌病等。②傳導(dǎo)纖維萎縮、纖維化等見于慢性冠心病、原發(fā)性雙束支纖維化或嚴重的主動脈瓣和二尖瓣瓣膜病等。③傳導(dǎo)系統(tǒng)的供血動脈發(fā)生硬化閉塞，見于冠心病、多動脈炎等。④傳導(dǎo)系統(tǒng)異位、發(fā)育不良和變性見于先天性心臟畸形和嬰兒心臟性猝死。⑤病因不明的傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍神經(jīng)組織的退行性變，見于QT間期延長綜合征。當傳導(dǎo)系統(tǒng)病變發(fā)展到足以引起重度完全性房室傳導(dǎo)阻滯時，可使心室節(jié)律不穩(wěn)，易因各種原因而引起室顫。

五、非心律失常性心臟性猝死　又稱“電機械分離”①前負荷減少；見于心臟或主動脈破裂。②后負荷過重；如肺動脈栓塞引起急性流出道受阻。③泵衰竭或交感神經(jīng)反射性抑制，如大片心肌梗塞或嚴重心肌病時均可引起機械分離。

臨床表現(xiàn)

猝死發(fā)生前可無任何先兆，部分病人在猝死前有精神刺激和／或情緒波動，有些出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，并可伴有呼吸困難、心悸、極度疲乏感，或表現(xiàn)為急性心肌梗塞伴有室性早搏。猝死發(fā)生時，心臟喪失有效收縮4－15秒即可有昏厥和抽搐，呼吸迅速減慢，變淺，以致停止。心音消失，血壓側(cè)不到，脈搏不能觸及，皮膚出現(xiàn)紫紺，瞳孔散大，對光反應(yīng)消失。死前有些病人可發(fā)出異常鼾聲，但有些可在睡眠中安靜死去。如及時進行心電圖檢查，可出現(xiàn)以下三種表現(xiàn)：①室顫（或撲動）波型。②心室停搏，心電圖直線或僅有心房波。③心電機械分離，心電圖呈緩慢畸形的QRS波，但不產(chǎn)生有效的心肌機械性收縮。

診斷

猝死心搏驟停的診斷，可根據(jù)以下幾項臨床表現(xiàn)：①突然發(fā)作昏厥或抽搐。②先出現(xiàn)喘息樣呼吸困難伴紫紺，隨后呼吸停止。③大動脈搏動消失，④心音消失。⑤瞳孔散大。作出診斷。

猝死的搶救

一旦作出猝死的診斷、應(yīng)立即進行搶救。

一、心肺復(fù)蘇

（一）叩擊心前區(qū)　 在心前區(qū)用拳叩擊三下，對剛發(fā)生心臟停搏病人，部分可復(fù)跳，如不復(fù)跳，可立即進行胸外心臟按壓。

（二）胸外心臟按壓　病人仰臥于硬板床或地上，術(shù)者以左后掌根部置于病人胸骨的下半段的2／3處，將右手掌放在左手背上，雙手有節(jié)奏地按壓，借助身體下壓的力量，有節(jié)奏地每分鐘按壓60－70次，避免用力過大引起肋骨骨折。

（三）口對口人工呼吸　術(shù)者一手托起病人頸部，使頭部盡量后仰，保持呼吸道通暢；另一手捏住病人鼻孔，深呼吸后對準病人的口用力吹出，每分鐘12次（每按壓心臟4－5次，作口對口人工呼吸1次）。

（四）心電圖檢查及建立靜脈通道　心電圖檢查以明確心律失常情況，作對癥治療。

1．室顫的治療?、袤w外非同步直流電除顫，一般用300WS（瓦秒）。②藥物除顫；鹽酸普魯卡因300mg，或利多卡因100－200mg加腎上腺素1mg 心臟內(nèi)注入，亦可加用阿托品1mg。未能除顫者，應(yīng)繼續(xù)心臟按壓，并可改用溴芐胺250mg溶于5％葡萄糖液40ml，靜脈注射（5min）。亦可反復(fù)應(yīng)用普魯卡因酰胺。

2．心室停搏和心室自主心律　可心臟內(nèi)注射腎上腺素1mg或異丙腎上腺素0.3～0.5mg，繼續(xù)心臟按壓。

以上治療無效者可用人工心臟起搏。

（五）糾正酸中毒　在心臟按壓同時，應(yīng)較快地靜脈推注5％碳酸氫鈉100ml，根據(jù)血氣分析結(jié)果再給予堿性藥物。

（六）呼吸興奮劑　當自主呼吸恢復(fù)時，可給予呼吸興奮劑如山梗菜堿、可拉明等。

二、心肺復(fù)蘇后的處理

（一）心律、血壓、心功的恢復(fù)

1．心律失常的處理　對出現(xiàn)反復(fù)心室停搏或心室率異常緩慢，或反復(fù)發(fā)作室性心動過速或室顫者應(yīng)及時治療。陣發(fā)性室性心動過速可先用同步直流電轉(zhuǎn)復(fù)；藥物治療可首選利多卡因、普魯卡因酰胺靜脈推注，心律恢復(fù)后可靜脈滴注維持。嚴重竇性心動過緩伴發(fā)心搏驟?？捎冒⑼衅坊虍惐I上腺素，藥物治療無效時，可用人工心臟起搏。具體劑量、方法參見心律失常節(jié)。

2．低血壓的處理　復(fù)蘇后發(fā)生低血壓原因很多，如嚴重酸中毒、血容量不足、心肌收縮無力、呼吸功能不全等，針對不同原因進行治療。對低血壓本身可靜脈滴注間羥胺或多巴胺或并用氫化考的松。

3．心力衰竭的處理　注意病人心臟功能。心性猝死病人常原有心臟病心力衰竭，在復(fù)蘇過程心力衰竭加重或發(fā)生肺水腫，可根據(jù)病情及有無服用洋地黃制劑情況，給予西地蘭或地高辛，劑量和用法參見心力衰竭節(jié)。

（二）肺部感染的防治　要保持呼吸道通暢，呼吸道分泌物的清除，預(yù)防肺部感染，有肺部感染跡象應(yīng)給予抗生素治療。

（三）腦缺氧的防治　為減輕心臟停搏對腦組織的損害，應(yīng)盡早防治腦水腫。具體方法：應(yīng)爭取盡早（在5分鐘內(nèi)）用冰帽保護大腦，作選擇性的頭部降溫。如病人神智不清可給予人工冬眠，保持低溫、維持循環(huán)。保護心、腦、腎、防止腦水腫的發(fā)生。同時可給予脫水療法，心搏恢復(fù)后即靜脈推注20％甘露醇250ml和地塞米松5－10mg以后可每8小時一次，三天或腦水腫好轉(zhuǎn)后調(diào)整用藥。

（四）腎功能不全的防治　盡快糾正休克或低血壓，糾正酸中毒，早期應(yīng)用利尿脫水劑如：甘露醇、速尿等。

預(yù)防

一、心性猝死危險因素的預(yù)測

冠心病的危險因素有：高膽固醇血癥 高血壓、吸煙、糖尿病、肥胖以及休息時心電圖ST段下移。猝死的發(fā)生常是心室顫動，因此，推斷心律失常為猝死的危險因素。用Holter心電圖監(jiān)測發(fā)生猝死者90％都有室性早搏。

（一）室性早搏分級的臨床意義 Lown將室性早搏分為五級

0級：無室性早搏

1級：室性早搏＜30次／小時

2級：室性早搏＞30次／小時

3級：多源性室性早搏

4級A連續(xù)出現(xiàn)成對的室性早搏

4級B連續(xù)出現(xiàn)3個以上室性早搏（即短陣室性心動過速）

5級 R騎跨T波的室性早搏

Ruberman等監(jiān)測有復(fù)雜室性早搏（3、4、5級）病人猝死危險性比沒有這種心律失常者大三倍。有人觀察2035例急性心肌梗塞伴室性早搏患者，其頭三年內(nèi)的死亡率較無室性早搏者高。室性早搏越多，猝死的危險性越大。

（二）冠心病多發(fā)病變，狹窄程度重（＞70％），呈明顯心肌缺血狀態(tài)，猝死發(fā)生率高。

（三）不穩(wěn)定型心絞痛，心絞痛期間有室性早搏出現(xiàn)。

（四）電生理檢查時出現(xiàn)反復(fù)室性搏動，為心電不穩(wěn)定性的敏感指標，如可誘發(fā)持續(xù)性室性心動過速，則發(fā)生猝死的機會增多。

（五）左心室功能不全，舒張末壓增高，心臟指數(shù)減低，射血分數(shù)減低，EF＜40％。亦可表現(xiàn)為節(jié)段性或多個節(jié)段功能不全或廣泛性心臟搏動減低或乳頭肌功能不全。發(fā)生猝死的機會較多。

（六）心室晚電位檢查陽性 Simson報告66例，無室性心動過速者晚電位陽性率7％，而有室性心動過速者陽性率達92％。

（七）Q－T間期延長合并室性早搏，特別是有R騎跨T波的室性早搏者。

（八）預(yù)激綜合征，旁路不應(yīng)期短＜250ms或并有心房顫動者。

（九）能使室顫閾值降低的某些因素如大量吸煙或血壓顯著升高者。

二 、心性猝死的預(yù)防措施

（一）抗心律失常藥物的應(yīng)用　大多數(shù)心性猝死由原發(fā)性心室顫動所引起，因此，積極處理和預(yù)防室性心律失常是一個合理的途徑，但是，經(jīng)過臨床心血管醫(yī)生大量的觀察研究，發(fā)現(xiàn)長期使用抗心律失常藥的患者并未顯示猝死率減低；而且，大多數(shù)抗心律失常藥均可有致心律失常作用，因此，不主張不經(jīng)選擇對室性心律失常患者使用抗心律失常藥。

目前，多數(shù)學者認為應(yīng)該①通過心電生理試驗檢出有猝死危險的患者，例如這類病人可誘發(fā)心室顫動或持續(xù)性室性心動過速。②通過心電生理藥物試驗選用對該患者的心律失常有效的抗心律失常藥，并觀察該藥是否有致心律失常的作用。

（二）冠心病心性猝死的預(yù)防

1．β－受體阻滯劑的應(yīng)用　在歐州1970年某研究中心指出β－受體阻滯劑能降低肌梗塞的病死率，大型有對照組的臨床實驗觀察急性心肌梗塞后服用β－受體阻滯劑者，其一年內(nèi)存活率比對照組增加。多數(shù)學者提倡長期應(yīng)用，因β－受體阻滯劑可降低心肌耗氧量，縮小心肌梗塞面積，同時，具有膜穩(wěn)定性，減少室性心律失常的發(fā)生。

2．冠狀動脈腔內(nèi)形成術(shù)或冠狀動脈旁路手術(shù)，對有嚴重冠狀動脈狹窄導(dǎo)致心肌缺血病例，行冠狀動脈腔內(nèi)成形術(shù)，應(yīng)用球囊擴張狹窄部位，使冠狀動脈供血明顯改善。對左主干冠狀動脈狹窄或三支以上冠狀動脈嚴重狹窄以及急性心肌梗塞后并發(fā)室壁瘤的患者行冠狀動脈旁路手術(shù)及室壁瘤切除，可降低心性猝死的發(fā)生率。

3．植入體內(nèi)埋藏式的自動心臟除顫器　這是一種新的方法，初步取得效果，當發(fā)生室性心動過速或心室顫動時，自動心臟降顫器的電極可根據(jù)感知的心電，發(fā)出25焦耳的電能進行電復(fù)律，這樣既可治療室顫又可達到防止猝死的目的。