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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

    1.青紫

    青紫是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn),其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān),青紫常見于毛細血管豐富的部位,如唇、指(趾)甲床及球結(jié)膜,哭鬧與活動后加重。

    2.蹲踞

    患兒每行走一段距離或游戲時,喜歡下蹲片刻。因為下蹲時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕心臟的負擔,同時因下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,使缺氧癥狀暫時性緩解。

    3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥

    嬰幼兒期易發(fā)生此癥狀,常在用力吃奶或劇哭時出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難,嚴重者出現(xiàn)暈厥或抽搐(系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使及缺氧加重所致),年長兒可訴頭痛,頭昏。

    4.杵狀指(趾)

    由于長期缺氧,導致指趾末端毛細血管增生擴張,局部軟組織及骨組織也增生肥大,形成杵狀指(趾)。

    5.活動耐力下降

    稍活動,如哭鬧、情緒激動、體力活動及寒冷刺激等,均可出現(xiàn)氣急和青紫加重。

    體檢:心前區(qū)隆起,胸骨左緣第2 ~4 肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級噴射性級收縮期雜音,一般以第3 肋間最響,其響度決定于肺動脈狹窄程度,狹窄嚴重者,雜音反而輕。漏斗部痙攣時,雜音還可暫時消失。肺動脈第二音減弱或消失。

    法洛四聯(lián)癥最常見的并發(fā)癥腦血栓(系紅細胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。

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