賁門失弛緩癥（achalasiaofthecardia）是最常見的食管功能性疾病。過去稱為賁門痙攣（cardiospasm），但經(jīng)食管動(dòng)力學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)食管末端括約肌壓力并未增高，而是在吞咽時(shí)不松弛，食管體缺乏蠕動(dòng)，造成吞咽困難。因而，國外多用食管失弛緩癥（achalasiaoftheesopha-gus）命名，我國在全國第一次食管良性疾病學(xué)術(shù)會(huì)上決定用賁門失弛緩癥這一名稱。

　　【病因及病理】

　　賁門失弛緩癥的病因尚不清楚，一般認(rèn)為與食管肌層內(nèi)Auerbach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)，食管壁蠕動(dòng)和張力減弱，食管末端括約肌不能松弛，常存在2～5cm的狹窄區(qū)域，食物滯留食管腔內(nèi)，逐漸導(dǎo)致食管：曠張、伸長及屈曲。食物滯留可繼發(fā)食管炎及潰瘍，在此基礎(chǔ)可發(fā)生癌變，其癌變率為2％～7％。

　　【臨床表現(xiàn)及診斷】

　　賁門失弛緩癥多見于20-50歲青、壯年，病程多較長。主要癥狀為吞咽困難，時(shí)輕時(shí)重，與精神因素及進(jìn)食生冷食物有關(guān)。嘔吐多在進(jìn)食后20-30分鐘內(nèi)發(fā)生，可將前一餐或隔夜食物吐出?？梢蚴澄锓戳?、誤吸而引起反復(fù)發(fā)作的肺炎、氣管炎、甚至支氣管擴(kuò)張或肺膿腫。嚴(yán)重者可致營養(yǎng)不良，部分病人感胸骨后或季肋部疼痛。吞鋇見食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部粘膜光滑。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)：Ⅰ級(jí)（輕度），食管直徑小于4cm；Ⅱ級(jí)（中度），食管直徑4-6cm；Ⅲ級(jí)（重度），食管直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)見食管蠕動(dòng)波無規(guī)律、振幅小，食管末端括約肌壓力大多在正常范圍。食管鏡檢查僅在不能排除食管器質(zhì)性狹窄或腫瘤時(shí)進(jìn)行，可見食管擴(kuò)張，有食物和液體潴留，賁門部閉合，但食管鏡可通過。放射性核素閃爍照相可見吞咽之液團(tuán)通過延遲、潴留，并在近遠(yuǎn)端之間來回?cái)[。

　　【治療】

　　1.藥物治療輕度病人可服用解痙或鎮(zhèn)靜劑治療，部分病人癥狀緩解。

　　2.擴(kuò)張治療藥物治療效果不佳者，可試行食管擴(kuò)張治療，包括氣囊、水囊、鋇囊及其它機(jī)械擴(kuò)張方法，但有可能造成食管穿孔、出血等并發(fā)癥，應(yīng)仔細(xì)操作。

　　3.肉毒桿菌素注射治療對(duì)年齡大，不愿意接受手術(shù)治療的病人可采用食管括約肌肉毒桿菌素注射治療，其有效率為75％～90％，療效可維持1.5年左右。

　　4.手術(shù)治療對(duì)中、重度及食管擴(kuò)張治療效果不佳的病人應(yīng)行手；忙治療。賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）仍是目前最常用的術(shù)式，方法簡便、療效確實(shí)、安全?？山?jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，手術(shù)要點(diǎn)是：①縱行切開食管下端及賁門前壁肌層，長度一般在6～7cm左右；頭端應(yīng)超過狹窄區(qū)，胃端不超過lcm，如胃壁切開過長，易發(fā)生胃食管反流；②肌層切開應(yīng)完全，使粘膜膨出超過食管周徑的l／2；③避免切破粘膜，如遇小的食管粘膜切破，可用無損傷細(xì)針修補(bǔ)。Heller手術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥是反流性食管炎，因而多主張附加抗反流手術(shù)。