（一）微小病變腎病

    微小病變腎病好發(fā)于兒童（占兒童腎病綜合征的80％左右），臨床主要表現為突發(fā)的大量蛋白尿和低蛋白血癥，可伴有高脂血癥和水腫。血尿和高血壓少見。60歲以上的患者中，高血壓和腎功能損害較為多見。

    本病的發(fā)病機制尚不清楚，可能與T細胞功能紊亂有關。從微小病變腎病患者獲得的T淋巴細胞體外培養(yǎng)可產生導致腎小球通透性增高的因子，將其注入動物體內會引起腎小球細胞足突廣泛融合。光鏡下腎小球沒有明顯病變，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫熒光陰性。電鏡下的特征性改變是腎小球臟層上皮細胞的足突融合。

    本病大多數對激素治療敏感（兒童約為93％，成人約80％），一般使用10-14天開始利尿，蛋白尿在數周內轉陰，但容易復發(fā)。長期反復發(fā)作或大量蛋白尿未能控制，則需注意病理類型的改變，如系膜增生性腎炎或局灶性節(jié)段性腎小球硬化。此外，5％左右的兒童患者會表現為激素抵抗，應積極尋找抵抗的原因并調整治療方案。

    （二）系膜增生性腎小球腎炎

    系膜增生性腎小球腎炎是我國原發(fā)性腎病綜合征中常見的病理類型，約占30％，顯著高于歐美國家（約占l0％）。本病好發(fā)于青少年，男性多見。多數病人起病前有上呼吸道感染等前驅感染癥狀，部分病人起病隱匿。臨床主要表現為蛋白尿或（和）血尿，約30％表現為腎病綜合征。

    病理特征是光鏡下可見系膜細胞和細胞外基質彌漫增生，可分為輕、中、重度。根據免疫熒光結果可分為IgA腎病（單純IgA或以IgA沉積為主）和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（以IgG或IgM沉積為主），常伴有C3的沉積，在腎小球系膜區(qū)或沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下可見系膜區(qū)有電子致密物沉積。

    多數病人對激素和細胞毒藥物有良好的反應，50％以上的病人經激素治療后可獲完全緩解。

    其治療效果與病理改變的輕重程度有關，病理改變輕者療效較好，病理改變重者則療效較差。

    （三）局灶性節(jié)段性腎小球硬化

    局灶性節(jié)段性腎小球硬化以青少年多見，男性多于女性。起病較為隱匿，臨床主要表現為大量蛋白尿或腎病綜合征。多數病人伴有血尿，部分病人出現肉眼血尿；病情較輕者也可表現為無癥狀蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素可使臨床癥狀加重。多數病人確立診斷時常伴有高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進展而加重。部分病例可由微小病變腎病轉變而來。

    病理特征是光鏡下腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，以系膜基質增多、血漿蛋白沉積及球囊粘連為主要表現，可伴有少量系膜細胞增生，同時伴有相同腎單位腎小管萎縮和腎間質纖維化。免疫病理可見IgM和C3在腎小球病變部位呈團塊狀沉積。電鏡下可見系膜基質增多，病變部位電子致密物沉積，腎小球上皮細胞廣泛足突融合。

    本病對激素和細胞毒藥物治療的反應性較差，療程要較其他病理類型的腎病綜合征適當延長，但激素治療無效者達60％以上。本病的預后與激素治療的效果及蛋白尿的程度密切相關。

    激素治療反應性好者，預后較好。

    （四）膜性腎病

    膜性腎病好發(fā)于中老年人，男性多見，發(fā)病的高峰年齡是50-60歲。是歐美國家成人常見的腎病綜合征病理類型，我國則并不常見。膜性腎病起病較隱匿，可無前驅感染史。70％-80％的患者表現為腎病綜合征。在疾病初期可無高血壓。大多數病人腎功能正?；蜉p度受損。動靜脈血栓的發(fā)生率較高，其中尤以腎靜脈血栓最常見（約為10％-40％）。腎臟10年存活率約為65％。

    膜性腎病光鏡下的特征性表現是腎小球毛細血管基底膜彌漫性增厚。免疫病理特征表現是免疫球蛋白和補體圍繞毛細血管壁或基底膜彌漫顆粒樣沉積，其中以IgG的強度最高，也可有IgA和IgM的沉積。電鏡下可見基底膜上皮下或基底膜內有分散或規(guī)則分布的電子致密物沉積，上皮細胞廣泛足突融合。

    影響預后的因素有：持續(xù)大量蛋白尿、男性、年齡50歲以上、難于控制的高血壓、腎小管萎縮和間質纖維化。如合并新月體形成和（或）節(jié)段性硬化時，預后更差。

    部分膜性腎病患者有自然緩解傾向，約有25％患者會在5年內自然緩解。激素和細胞毒藥物治療可使部分病人緩解，但長期和大劑量使用激素和細胞毒藥物有較多的毒副作用，因此必須權衡利弊，慎重選擇。此外，適當使用調脂藥和抗凝治療。

    （五）系膜毛細血管性腎小球腎炎

    又稱為膜增生性腎小球腎炎。本病好發(fā)于青少年，男女比例大致相等。半數病人有上呼吸道的前驅感染病史。50％的病人表現為腎病綜合征，30％的病人表現為無癥狀性蛋白尿，常伴有反復發(fā)作的鏡下血尿或肉眼血尿。20％-30％的病人表現為急性腎炎綜合征。高血壓、貧血及腎功能損害常見，常呈持續(xù)進行性發(fā)展。75％的患者有持續(xù)性低補體血癥，是本病的重要特征。

    本病的病理特點是光鏡下可見系膜細胞及系膜基質的彌漫重度增生，廣泛插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間，腎小球基底膜呈分層狀增厚，毛細血管袢呈"雙軌征".免疫病理檢查可見IgG、C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉積。電鏡下可見電子致密物沉積于系膜區(qū)和內皮下。

    本病目前尚無有效的治療方法，激素和細胞毒藥物僅在部分兒童病例有效，在成年人效果不理想。有學者認為使用抗凝藥，如雙嘧達莫、阿司匹林等對腎功能有一定的保護作用。本病預后較差，病情持續(xù)進行性發(fā)展，約50％的病人在10內發(fā)展至終末期腎衰竭。腎移植術后常復發(fā)。 <醫(yī)學教育網收集整理>