PEM在臨床上有三種形式：干型（消瘦，干燥），濕型kwashiorkor（水腫，腫脹）及介于兩者之間的復(fù)合型。干瘦型即marasmusmarasmus，浮腫型也稱為kwashiorkor。

     marasmus能量攝入量不能滿足身體的需要量，身體就動(dòng)用自身的貯存。肝糖原幾小時(shí)內(nèi)即可耗盡，然后糖原異生便利用骨骼肌蛋白以維持足夠的血糖水平。同時(shí)脂肪儲(chǔ)存處中甘油三酯分解使游離脂肪酸升高，以滿足除神經(jīng)系統(tǒng)以外的大多數(shù)組織的能量需要。長(zhǎng)期饑餓時(shí)，脂肪酸不完全氧化成酮體，它可作為一種替代能源為腦和其他器官利用。因此在marasmus嚴(yán)重能量缺乏時(shí)，使用大劑量的氫化可的松和生長(zhǎng)激素并抑制胰島素和甲狀腺激素的分泌能促進(jìn)適應(yīng)。由于肌肉中的氨基酸被動(dòng)員至肝臟用作合成蛋白質(zhì)的底物，因此marasmus血漿蛋白質(zhì)水平較kwashiorkor降低得少。

    kwashiorkor碳水化物攝入量增加，蛋白質(zhì)攝入量降低，導(dǎo)致內(nèi)臟蛋白質(zhì)合成減少。由此所致的低白蛋白血癥可引起繼發(fā)性水腫；受到損害的β脂蛋白合成引起脂肪肝。最初胰島素的分泌受到刺激，但在隨后患病時(shí)分泌減少。脂肪動(dòng)員和肌肉氨基酸釋放降低，因而肝臟中氨基酸底物較少。Marasmus和kwashiorkor患者胰島素對(duì)葡萄糖負(fù)荷反應(yīng)不佳，這可能由于缺鉻所致。

    人體蛋白的合成總量，普通成年男子大約為每天300g或每天5g/kg.每天必須消耗的蛋白大約僅為60~75g（9~12g氮），因?yàn)?5%~80%可以被重新利用。成人每天的蛋白質(zhì)推薦供給量大約為0.8g/kg，嬰兒和兒童每日需要1~2g/kg。因此，要求嬰兒膳食中必需氨基酸的比例要高于成人膳食。

    蛋白質(zhì)缺乏時(shí)，肝內(nèi)的適應(yīng)酶發(fā)生改變，氨基酸合成酶增多而尿素的形成減少，從而保存了氮且減少其在尿中的丟失。體內(nèi)的平衡機(jī)制開(kāi)始起作用以維持血漿白蛋白和其他運(yùn)載蛋白質(zhì)的濃度。最終白蛋白合成速率減低，血漿濃度下降，導(dǎo)致滲透壓下降而出現(xiàn)水腫。嚴(yán)重的蛋白質(zhì)缺乏者，生長(zhǎng)發(fā)育，免疫反應(yīng)，修復(fù)以及某些酶和激素的產(chǎn)生都會(huì)受到損害。<醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>