對(duì)于纖維異樣增殖癥臨床表現(xiàn)及治療是怎樣的？相信各位考生對(duì)此問題比較感興趣，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您匯總?cè)缦拢?/p>

臨床表現(xiàn)

骨纖維異樣增殖癥多在10歲左右發(fā)病，常在青年期就診，伴內(nèi)分泌紊亂者可在3——4歲發(fā)病，甚至在出生后即有癥狀。本病可發(fā)生在任何骨骼，四肢單發(fā)性病變常位于近側(cè)骨端，可局限或向骨干擴(kuò)散，多發(fā)于股骨、脛骨、腓骨和骨盆，常偏于一側(cè)肢體；雙側(cè)受累者，并不對(duì)稱。上肢病變者可同時(shí)見于顱骨。軀干病變可波及數(shù)根肋骨和椎體及其附件，肋骨不限于一側(cè)肢體。本病以一側(cè)上、下肢體為主，對(duì)側(cè)僅有個(gè)別骨受累，也可同時(shí)波及顱骨、肋骨或骨盆。最常見的臨床表現(xiàn)是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關(guān)，年齡越輕癥狀越重。病變?cè)缙诳纱嬖诙嗄甓鵁o癥狀，繼而出現(xiàn)疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折。有些患者以此為首發(fā)癥狀而就醫(yī)，其特點(diǎn)是可由輕度外傷誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙，很少移位，在制動(dòng)后大多數(shù)可愈合。

骨骼表淺部位的病變可出現(xiàn)畸形或腫塊，如顏面不對(duì)稱，上顎突起類似獅面，有時(shí)引起眼球突出。脊椎和肋骨受累時(shí)，胸部不對(duì)稱，局限性突起。四肢長(zhǎng)骨受侵時(shí)，呈膨脹彎曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病變?cè)缙诤茈y發(fā)現(xiàn)。皮膚色素沉著也較多見，散在腰、臀、大腿等處，偏患側(cè)，且以中線為界，呈點(diǎn)狀或片狀深黃色或黃棕色皮斑，有時(shí)表淺，不隆起，邊緣呈齒狀，不規(guī)則，大小不等，組織結(jié)構(gòu)與正常皮膚相似。性早熟僅發(fā)生在少數(shù)骨骼受損較嚴(yán)重者，絕大多數(shù)為女性，表現(xiàn)為陰道出血，但不是月經(jīng)，嚴(yán)重者在3——4個(gè)月即出現(xiàn)，第二性征出現(xiàn)早，外陰變大，乳房發(fā)育早，腋毛和陰毛出現(xiàn)過早，偶有智力減低和其他內(nèi)分泌癥狀。軀體半側(cè)多個(gè)骨骼廣泛病變，皮膚色素沉著伴性早熟者，稱為McCnne-Albright綜合征。

治療

骨纖維異樣增殖癥的治療可分為兩個(gè)方向，一是針對(duì)病變本身的治療，二是針對(duì)病變引起的骨折及畸形治療。目前尚無理想的基因水平治療方法。作為一種先天性疾病，對(duì)于無癥狀的病變，原則上不需要進(jìn)行治療。

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