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嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)為:局部疼痛、腫脹,血沉升高。
嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現(xiàn)無特殊性,不同的部位,表現(xiàn)不同。顱骨的病損表現(xiàn)為內(nèi)外顱骨板層不規(guī)則的鋒利的破壞,形成“斜邊緣”,(Beveled edge),骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發(fā)生于椎體。發(fā)生在長骨,則多位于股干,干骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內(nèi)、骨膜的反應(yīng)。CT掃描及MRI對于明確病變髓腔內(nèi)的范圍及對皮質(zhì)骨的破壞程度有價值。影像學(xué)診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和化膿性骨炎鑒別。
大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質(zhì)狀的組織。顏色灰紅、褐色或者褚黃色。
顯微鏡下觀,嗜酸性肉芽腫內(nèi)大量郎罕氏細(xì)胞。這些郎罕氏細(xì)胞來源于單核細(xì)胞和髓腔內(nèi)的樹突狀細(xì)胞。電鏡下,這些細(xì)胞與郎罕氏細(xì)胞一樣都含有漿內(nèi)的顆粒狀小體,Birbeck’s顆粒。鏡下尚可見數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞,多核砼性細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和巨細(xì)胞。早期的病灶內(nèi)富含郎罕氏細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞。晚期病損內(nèi)細(xì)胞數(shù)量減少,纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫產(chǎn)生的原因多認(rèn)為是感染性和免疫源性的。
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