彌漫性肺間質(zhì)疾病

【病史采集】

1.既往服藥史及粉塵、有害氣體接觸職業(yè)史。

2.有無其它膠原-血管性疾病的表現(xiàn)。

3.癥狀：

（1）進行性加重的氣急；

（2）干咳、胸痛；

（3）晚期常有呼吸衰竭表現(xiàn)醫(yī)學(xué)教/育網(wǎng)整理搜集。

【物理檢查】

1.全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、體位，全身系統(tǒng)檢查。

2.?？茩z查：

（1）胸廓呼吸運動度減弱；

（2）兩肺可聞細(xì)濕羅音或捻發(fā)音；

（3）可出現(xiàn)杵狀指（趾）及唇紺。

【輔助檢查】

1.實驗室檢查：血、小便、大便常規(guī)、血沉、肝腎功能、風(fēng)濕病方面的免疫檢查。

2.胸部影像學(xué)檢查：

（1）胸X線片：早期可無異常。隨病變進展可出現(xiàn)磨玻璃狀陰影，網(wǎng)狀陰影，晚期呈蜂窩狀肺。

（2）肺CT：CT尤其是高分辨薄層掃描（HRCT）能在普通X線胸片尚未出現(xiàn)異常前即可幫助診斷，而且對鑒別不同間質(zhì)疾病具意義。

3.支氣管肺泡灌洗（BAL）：特發(fā)性肺纖維化回收液細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞比例增加。

4.肺功能檢查：早期肺功能可正常，隨病變進展可出現(xiàn)彌散功能減退，并出現(xiàn)用力肺活量（FVC）、肺總量（TLC）下降，出現(xiàn)限制性通氣功能障礙。

5.67鎵同位素肺掃描：可全面評價肺泡病變的范圍、程度和療效，但特異性差。

6.肺活檢：是彌漫性間質(zhì)性肺病較為可靠的診斷依據(jù)。

（1）經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB）；

（2）肺穿刺活檢；

（3）開胸肺活檢：因取材滿意，結(jié)果可靠，故國外對此較為推崇，但國內(nèi)此項工作開展極少。經(jīng)胸腔鏡肺組織活檢手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，合并癥輕的優(yōu)點。

【診斷要點】

1.既往服藥史及粉塵、有害氣體接觸職業(yè)史。

2.肺部聽診：呼吸淺速，兩肺底Velcro羅音（音調(diào)高、細(xì)小、淺表是其特征）。

3.X線胸片：早期病變呈磨沙玻璃狀，典型改變?yōu)榫€條狀，細(xì)結(jié)節(jié)樣或結(jié)節(jié)網(wǎng)狀陰影，病變多在肺底部，晚期可呈現(xiàn)小的蜂窩狀陰影。

4.CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚、不規(guī)則線狀陰影、結(jié)節(jié)狀囊狀影等。

5.肺功能：

（1）彌散功能減退是肺功能最早期的改變。

（2）限制性通氣功能障礙。

6.支氣管肺泡灌洗：效應(yīng)細(xì)胞總數(shù)可達(dá)正常的2～3倍。

7.放射性核素掃描：用67鎵核素技術(shù)檢查，67鎵聚集于慢性炎性組織，可全面評價肺泡病變的范圍和程度，敏感性可達(dá)90%.

8.肺活檢：由于影像學(xué)以及實驗室技術(shù)的發(fā)展，綜合分析病史，體查及實驗室資料可使一些間質(zhì)性肺病建立診斷而不需肺活檢，但對于診斷不明者仍需肺活檢確診。

【鑒別診斷】

1.血行播散型肺結(jié)核；

2.肺泡細(xì)胞癌。

【治療原則】

1.病因已明的間質(zhì)性肺?。喝コ∫蚧蛎撾x接觸。

2.病因未明的間質(zhì)性肺?。耗壳吧袩o理想的治療方法。

3.腎上腺皮質(zhì)激素是常用藥物，對防止病變進一步發(fā)展以及纖維化形成有一定作用，但療效因而異。一般用強的松30～60mg/日，維持4～8周，然后每隔1～2周減少5mg，如有效，15mg/日維持6～12個月，再進一步減量、停用。對不能耐受激素治療或激素治療無效者，可使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等。

4.防治并發(fā)癥（肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭等）。

【療效標(biāo)準(zhǔn)】

本組疾病因具體疾病不同而異。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

病情相對穩(wěn)定，并發(fā)癥糾正者可出院。