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法洛四聯(lián)癥的診斷和治療

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法洛四聯(lián)癥的診斷和治療相信是很多人比較感興趣的內(nèi)容,為此,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)的編輯為大家整理匯總了相關(guān)內(nèi)容,以便大家學(xué)習(xí)記憶。

一、診斷

根據(jù)病史、體格檢查并結(jié)合心電圖和胸部X線改變,多能提示法洛四聯(lián)癥的診斷,確定診斷尚需進(jìn)行以下檢查:

1.超聲心動圖

超聲心動圖對四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價(jià)值,可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小,主動脈騎跨于室間隔之上,肺動脈狹窄部位和程度,二尖瓣大瓣與主動脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動脈的分流,測量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無其他合并畸形。如懷疑周圍肺動脈狹窄,應(yīng)進(jìn)行心血管造影。

2.心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)

右心導(dǎo)管檢查能測得兩心室高峰收縮壓、肺動脈與右心室之間壓力階差曲線,了解右心室流出道和肺動脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小,以及外周肺血管發(fā)育情況。左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。

二、治療

臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法:

1.四聯(lián)癥矯正術(shù)

仰臥位,全麻,胸部正中切口,一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán),新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Qh(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正操作包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。

2.姑息手術(shù)

肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者,均應(yīng)先行姑息性手術(shù),以后再行二期糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的選擇:①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù),或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù),后者適于兩側(cè)肺動脈過于狹小的病例。②3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。

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