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掌握!兒科主治醫(yī)師再生障礙性貧血考點及習題總結!

2021-04-30 18:40 醫(yī)學教育網(wǎng)
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再生障礙性貧血兒科主治醫(yī)師考試會涉及的內(nèi)容,為了幫助各位兒科主治考生復習備考,醫(yī)學教育網(wǎng)整理再生障礙性貧血考點&練習題總結如下:

再生障礙性貧血考點總結

1.病因

(1)化學因素:藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

(2)物理因素:γ射線或X線等高能射線。

(3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨細胞病毒等。

(4)其他:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

2.臨床表現(xiàn)

(1)重型再障(重型再障Ⅰ型):起病急驟,出血、感染嚴重,常發(fā)生在內(nèi)臟,內(nèi)臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低,骨髓增生極度減低。

(2)慢性再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型):起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,感染偶有發(fā)生,病程較長。

3.診斷

(1)急性再障

1)臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染,內(nèi)臟出血。

2)血象:血紅蛋白下降較快之外,須具備下列三項中之二項:①網(wǎng)織紅細胞<0.01,絕對值<15×109/L;②白細胞明顯減少,中性粒細胞絕對值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

3)骨髓象:①多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多,如增生活躍須有淋巴細胞增多;②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

(2)慢性再障

1)臨床表現(xiàn):發(fā)病慢,貧血、出血、感染均較輕。

2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞、血小板較急性再障為局。

3)骨髓象:①三系或二系減少,至少一個部位增生不良。如增生良好,紅系中晚幼紅細胞比率增多,巨核細胞明顯減少;②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

4.治療

藥物治療:目前主要以免疫抑制劑為主的綜合治療,其療效與造血干細胞移植基本相當。

(1)免疫抑制治療:常用以下免疫抑制劑單獨或聯(lián)合應用。

(2)造血生長因子:如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等,常作為輔助治療用。

(3)刺激造血干細胞的藥物:雄激素常用于慢性再障,急性再障是否應用意見不一。

(4)改善造血微環(huán)境藥物:常用藥物有硝酸士的寧、一葉秋堿、654-2等。

(5)中醫(yī)中藥辨證施治:對慢性再障有較好療效,對急性再障可起一定的輔助治療效果。

再生障礙性貧血習題總結

1.再生障礙性貧血的發(fā)生與下列哪些因素的關系不顯著

A.生物因素

B.藥物

C.化學物質(zhì)

D.飲食習慣

E.電離輻射

【正確答案】 D

【答案解析】 再障分為原發(fā)性(特發(fā)性)再障和繼發(fā)性再障,前者原因未明,后者的原因有:物理因素如電離輻射;化學因素,藥物如氯霉素、四環(huán)素、磺胺類、抗腫瘤藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥(保泰松、氨基比林、安乃近、非那西?。┑?;化學物質(zhì)如苯及其衍生物、汞化合物、染發(fā)劑、瀝青、油漆等;生物因素如病毒、細菌、原蟲等感染。

發(fā)病機制仍不清楚。主要有三種學說:造血干/祖細胞缺陷,免疫因素,造血微環(huán)境缺陷。

缺鐵性貧血病因與飲食習慣有一定關系。

2.不屬于再生障礙性貧血常見臨床表現(xiàn)的是

A.蒼白

B.血尿

C.肝脾大

D.出血

E.發(fā)熱

【正確答案】 C

【答案解析】 再障臨床表現(xiàn):

急性型再障(重型再障Ⅰ型):起病急、病情重、進展快。貧血多較重,且呈進行性加??;出血常較重,皮膚、黏膜出血明顯,可有消化道出血、血尿、眼底出血,顱內(nèi)出血??晌<吧?;常伴嚴重感染,甚至敗血癥。約1/3病例肝于肋下1~3cm,脾及淺表淋巴結一般不大。

慢性型再障:起病及進展均緩慢,病情較輕?;颊咧饕憩F(xiàn)蒼白、皮膚散在出血點;感染常較輕、易于控制;肝脾、淺表淋巴結一般無腫大。

肝脾大不是再障常見的臨床表現(xiàn)。

3.患兒女,5歲,面色蒼白20天,皮膚出血點、牙齦出血2周。查體:貧血貌,全身皮膚散在出血點,牙齦輕微出血,淺表淋巴結無腫大。心、肺正常,腹平軟,肝脾未觸及。血常規(guī):WBC 1.5×109/L,Hb 60g/L,PLT 20×109/L,MCV 82fl,外周血涂片白細胞、紅細胞形態(tài)正常,血小板分布稀疏。最可能的診斷是

A.再生障礙性貧血

B.惡性淋巴瘤

C.急性白血病

D.特發(fā)性血小板減少性紫癜

E.惡性組織細胞病

【正確答案】 A

【答案解析】 患兒以貧血、出血急性起病,查體肝脾淋巴結腫大,血常規(guī)提示全血細胞減少,外周血未見異常細胞,臨床初步診斷以再障可能性大,急性白血病、惡性組織細胞病及惡性淋巴瘤多見肝脾淋巴結腫大,外周血可見惡性細胞,特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒白細胞及血紅蛋白一般正常。

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