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Alport綜合征的鑒別診斷有什么?

2021-02-06 18:16 醫(yī)學教育網
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Alport綜合征的鑒別診斷有什么?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下:

1、 原發(fā)性腎小球腎炎或繼發(fā)性腎小球腎炎,如IgA腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、局灶節(jié)段腎小球硬化或微小病變型腎病,多數疾病能通過臨床以及腎活檢明確診斷,但一旦合并眼睛或耳朵等其他腎外表現時,需首先考慮Alport綜合征。

2、 薄基底膜腎病 Alport綜合征與薄基底膜腎病不同,臨床表現較薄基底膜腎病中,預后差,電鏡下Alport綜合征患者腎小球基膜不規(guī)則增厚與變薄交替存在,致密層呈撕裂、分層改變伴高電子密度顆粒。使用抗IV膠原ɑ鏈NC1區(qū)的單克隆抗體對腎組織冰凍切片染色,顯示ɑ3、ɑ4、ɑ5缺失,或呈間斷分布,而薄基底膜腎病則顯示分布正常。近年來國內外的研究顯示,薄基底膜腎病患者皮膚活檢表皮基膜IV膠原ɑ鏈免疫熒光結果與腎小球基膜相似,有助于Alport綜合征的鑒別診斷。

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