朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的臨床表現是什么？為了幫助兒科主治考生了解，掌握更多知識點、考點，醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下：

臨床表現由于受累器官、部位以及年齡的不同，臨床表現有較大差異。傳統分為三型，已不能滿足臨床需要，現根據有關資料分如下五型：

（一）勒-雪病 多在嬰兒期發(fā)病，起病急，病情重，病變廣泛，以軟組織器官損害為主，可侵犯全身多個系統器官；以發(fā)熱、皮疹、肝脾淋巴結腫大為主要特征。

1.發(fā)熱 熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一致。

2.皮疹 出現較早，多分布于軀干、頭皮發(fā)際部；為紅色或棕黃色斑丘疹，繼而呈出血性，亦可呈濕疹樣、脂溢性皮疹，以后結痂，脫痂后留有白斑或色素沉著。各期皮疹可同時存在，常成批發(fā)生。

3.肝、脾和淋巴結腫大 肝、脾呈中、重度腫大，脾大較為明顯；常有肝功能異常和黃疸；多有淋巴結腫大。

4.呼吸道癥狀 常有咳嗽、氣促、青紫，但肺部體征不明顯?？珊喜⒎未笈莼蜃园l(fā)性氣胸等?？捎写锇Y狀，甚至導致呼吸衰竭而死亡。

5.其他 中耳炎、貧血、腹瀉、營養(yǎng)不良等。

（二）韓-薛-柯病 多見于2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。以骨質缺損、突眼和尿崩為主要特征。

1.骨質缺損 最早、最常見為顱骨缺損，還可見下頜骨破壞，牙齒松動、脫落，齒槽膿腫等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。

2.突眼 由于眶骨破壞而表現為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側。

3.尿崩 為垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個別患兒可見蝶鞍破環(huán)。

4.其他 可有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久病者可導致發(fā)育遲緩。

（三）骨嗜酸細胞肉芽腫 見于各年齡組，但于4～7歲發(fā)病為多；起病緩慢。病變僅限于骨骼，一般無軟組織和器官損害。骨骼破壞多為單發(fā)病灶，病變局部腫脹而微痛，無紅熱，有時可見病理性骨折。任何骨均可受累，但以扁平骨較多見，顱骨最常見，下頜骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等亦常受累。椎骨受累可出現脊髓壓迫癥狀。多發(fā)病灶者可伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等；偶有肺嗜酸細胞肉芽腫。

（四）混合型 發(fā)病年齡多于1～2歲起病，其臨床表現相當于勒-雪病和韓-薛-柯病的聯合表現。

（五）單一器官損害型 各年齡組都有報道，可單獨發(fā)生于肺、肝、脾、淋巴結、皮膚等器官，而不伴其他器官損害。臨床表現取決于所累及的器官和損害的程度。

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