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肝豆狀核變性怎么治療?預后是什么?

2020-07-01 10:51 醫(yī)學教育網(wǎng)
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肝豆狀核變性怎么治療?預后是什么?為了幫助兒科主治考生了解,掌握更多知識點、考點,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

肝豆狀核變性的治療

低銅飲食

﹒每天食物中含銅量不應>1mg,不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅高的食物

銅絡合劑

﹒青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要用藥,可與銅離子結合而促進銅排出

﹒副作用:藥物疹、血小板減少等

鋅劑

﹒硫酸鋅或醋酸鋅,餐間服用

對癥支持治療和肝移植

﹒可護肝、輸白蛋白,用左旋多巴改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

﹒藥物治療無效者可行肝移植術

肝豆狀核變性的預后

本病是可治性的,治療愈早則預后越好,早期治療可阻止或延緩神經(jīng)系統(tǒng)的病變,如不及時治療,可因急性肝功能衰竭而死亡。

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