問題索引：

一、【問題】急進(jìn)性腎小球腎炎的治療原則和預(yù)后是什么？

二、【問題】慢性腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制和病理是什么？

三、【問題】慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)是什么？

四、【問題】慢性腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷是什么？

具體解答：

一、【問題】急進(jìn)性腎小球腎炎的治療原則和預(yù)后是什么？

【解答】治療原則和預(yù)后

1.急性期針對急性腎功能減退的治療同急性腎衰竭。

2.免疫抑制治療已顯著地改善了腎的存活，急期重癥目前主張給予甲潑尼龍沖擊治療和加用細(xì)胞毒藥物。甲潑尼龍15～30mg／kg（最大不超過1g）葡萄糖液100～200ml中滴注，連用3天；或隔日1次；連用3次為一療程。一般1～2個療程。沖擊治療中注意副作用，如血壓高，消化性潰瘍，感染，心律紊亂，高凝狀態(tài)等。繼之潑尼松口服2mg／（kg·d），1個月后逐漸減量。在上述皮質(zhì)激素治療的基礎(chǔ)上近年多數(shù)學(xué)者強(qiáng)調(diào)細(xì)胞毒藥物，這不僅有助于減少激素用量和縮短療程，特別是對長期保持腎功能和減少急性期后的惡化或復(fù)發(fā)有利。例如加用環(huán)磷酰胺，可口服或靜脈用藥。應(yīng)用此類藥物需注意其毒副作用。

3.抗凝治療：鑒于病理上腎小囊內(nèi)常見纖維蛋白、某些患者血中持續(xù)有過量的纖維蛋白多聚體、提示有凝血及對纖維蛋白溶解的相對不足，故有主張加用抗凝治療。在抗凝同時還可加用抗血小板聚集藥如雙嘧達(dá)莫。此即皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝及抗血小板聚集的四聯(lián)療法。

4.血漿置換：對血循環(huán)有抗GBM抗體存在者（即Ⅰ型RPGN）多主張行血漿置換。在應(yīng)用血漿置換同時應(yīng)給予免疫抑制劑。此外成人有以體外免疫吸附治療者。

5.丙種球蛋白靜脈注射可用于抗GBM腎炎ANCA及相關(guān)血管炎致之RPGN。

6.透析療法：透析的指征同一般急性腎衰，如嚴(yán)重水血癥伴心功能不全、肺水腫、血尿素氮＞29.5mmol/L即80mg／dl、血鉀＞6.5mmol/L、嚴(yán)重酸中毒、HCO3-＜12mmol/L等。

7.除上述急期治療外，本病應(yīng)加強(qiáng)恢復(fù)后的隨訪。部分患兒數(shù)月或數(shù)年內(nèi)可有病情反復(fù)及慢性化過程，仍需密切隨訪，注意保護(hù)殘存腎功能。

本病預(yù)后嚴(yán)重，如未能及時正確治療，幾乎均于數(shù)月內(nèi)進(jìn)入終末腎改變。

一般認(rèn)為臨床表現(xiàn)有少尿、腎功能差需行透析治療者、病理上有廣泛壞死性改變、纖維性新月體。腎小管間質(zhì)炎癥浸潤及纖維化顯著者預(yù)后差。病因方面:繼于鏈球菌感染后者預(yù)后較好。治療措施及其施行是否及時也影響其預(yù)后。既往無有效治療時，除繼于鏈球菌感染者外多最終進(jìn)入終末腎改變。近年經(jīng)行甲潑尼龍靜脈沖擊及免疫抑制劑治療預(yù)后已大為改觀。

二、【問題】慢性腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制和病理是什么？

【解答】發(fā)病機(jī)制和病理

慢性腎小球腎炎是指病程超過1年，有不同程度的腎功能減退和（或）高血壓的腎小球腎炎，緩慢進(jìn)展的過程，常最終進(jìn)展至終末期腎改變。

本病起自各種病因及病理改變的原發(fā)或繼發(fā)的腎小球疾病，發(fā)病后持續(xù)進(jìn)展的可能原因有:①原發(fā)病仍持續(xù)活動。②腎小球局部血流動力學(xué)的變化；此多為腎損傷后的代償和（或）適應(yīng)性改變，主要為腎小球局部的高灌注、高濾過改變；此種血流動力學(xué)的持續(xù)狀態(tài)，將導(dǎo)致腎小球硬化。③持續(xù)存在的蛋白尿本身可致腎小管間病變。④高血壓本身對腎之影響。

病理改變可呈多種改變，即仍可遺有導(dǎo)致慢性腎炎的原發(fā)疾病的改變，如膜增生腎炎、局灶節(jié)段性硬化、系膜增生性改變等，至病程晚期上述原發(fā)病變進(jìn)展至終末期固縮腎的病變，即腎萎縮、廣泛的腎小球硬化、腎小管萎縮、纖維化等改變。

三、【問題】慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】臨床表現(xiàn)

1.起病有以下幾種方式①有急性腎炎或腎病綜合征的明確病史，但病程遷延或多次反復(fù)，終發(fā)展至慢性腎小球腎炎；②隱匿起病，于體檢、尿檢時發(fā)現(xiàn)有血壓高及尿異常；③以非特異癥狀起病，小兒常因蒼白、乏力、生長發(fā)育遲緩而就醫(yī)，經(jīng)進(jìn)一步檢査發(fā)現(xiàn)血壓高及腎功能減退。

2.慢性腎小球腎炎本身常表現(xiàn)為輕重不一的水腫，多有血壓增高，夜尿多，生長發(fā)育停滯或遲緩，易乏、無力、食欲減退，貧血、皮膚干燥、瘙癢。最終呈現(xiàn)尿毒癥時各器官系統(tǒng)受累癥狀（詳見慢性腎衰竭）。還有部分患兒上述非特異癥狀未引起家長重視或被忽略，但于某些誘因（如感染）后腎功能進(jìn)一步急劇惡化始受到注意。

四、【問題】慢性腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷是什么？

【解答】診斷及鑒別診斷

根據(jù)以下三點(diǎn)可作出臨床診斷:

①腎炎性尿改變，即程度不一的蛋白尿、腎小球性血尿。尿液改變程度不一定與病情相平行，如病程晚期，有時尿蛋白量反可減輕。

②不同程度的腎功能減退和（或）高血壓。

③病程1年以上。

盡可能明確致慢性腎小球腎炎的原腎小球疾病的類型以及促其慢性持續(xù)進(jìn)展的可能因素（如持續(xù)之高壓血），以期能給予相應(yīng)治療。

應(yīng)注意與下列疾病鑒別：

1.有無先天、遺傳性腎疾患，如時綜合征、腎發(fā)育異?；蚧?。

2.有無慢性泌尿系感染、腎盂腎炎、反流性腎病。

3.某些誘因（如并發(fā)感染、腎毒性藥物的應(yīng)用）致潛隱的慢性腎炎急性加重，需與急性腎炎或急性腎衰竭鑒別。

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