【原發(fā)性腎病綜合征病因及病理生理】

病因至今不明，可能與免疫有關(guān)。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球?yàn)V過膜對血漿白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥。水腫形成的機(jī)制，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為是由于大量蛋白尿，使血漿白蛋白濃度降低，血漿膠體滲透壓下降，血管內(nèi)水分及電解質(zhì)外滲到組織間隙。繼發(fā)有效循環(huán)血量減少，從而刺激心房、動、靜脈等壓力、容量感受器，反射性地引起交感神經(jīng)興奮，腎素－血管緊張素－醛固酮及抗利尿激素等分泌增加，促使腎臟對水鈉重吸收增加，引起水腫。但近年來對腎病綜合征血容量研究，通過125I標(biāo)記人血清白蛋白的方法測定血容量作腎病水腫期與緩解期自身對比結(jié)果是；腎病綜合征血容量下降的占30％，大部分是正?；蛏?，研究表明腎病時(shí)腎臟鈉調(diào)節(jié)機(jī)能有障礙。腎病綜合征存在的低蛋白血癥，主要是由于尿中蛋白丟失，肝臟白蛋白合成減少及體內(nèi)的白蛋白分布異常，分解代謝增加有關(guān)。通過微穿刺腎活組織檢查發(fā)現(xiàn)，腎近曲、遠(yuǎn)曲小管細(xì)胞中含有大量白蛋白及r－球蛋白的微滴，小管細(xì)胞內(nèi)參與蛋白降解的溶酶體活性增加，說明在腎病時(shí)腎曲管對白蛋白分解代謝增加。低蛋白血癥將對機(jī)體產(chǎn)生各種影響。腎病伴低蛋白血癥時(shí)，總膽固醇，游離膽固醇，膽固醇酯均升高，甘油三酯只在病變嚴(yán)重時(shí)才升高。產(chǎn)生高脂血癥原因主要是由于低蛋白血癥及血漿膠體滲透壓低，刺激肝臟脂蛋白合成增加，也有認(rèn)為與腎病時(shí)脂蛋白脂酶活性降低有關(guān)。脂蛋白可沉積于腎小球系膜，加之大量蛋白尿過度過濾可使腎小球基底膜增厚，系膜負(fù)荷增加，導(dǎo)致腎小球硬化。腎病時(shí)存在高凝狀態(tài)，其主要原因?yàn)楦闻K合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原增加，抗凝血酶（ATⅢ）活性降低以及高脂血癥時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞損傷，透集血小板，使血流處于高凝狀態(tài)。此外，尚有低r-球蛋白，高β1α2球蛋白，這是由于尿中免疫球蛋白丟失及肝臟合成增加所致。腎病還存在細(xì)胞免疫缺陷?？俆細(xì)胞量下降，T細(xì)胞亞型異常等，易招致感染。