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概述

再生障礙性貧血（AA，簡稱再障），是由多種病因引起的原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，臨床主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。我國再障的年發(fā)病率為7.4/100萬人口，可發(fā)生于各年齡段，青年及老年人發(fā)病率較高，男女發(fā)病率無明顯差別。

病因

約半數以上的再障患者原因不明，稱為先天性（遺傳性）再障。能查明原因者稱為后天性（獲得性）再障，其發(fā)病與下列因素有關。

·藥物及化學物質：首位病因。最常見的藥物是氯霉素、抗腫瘤藥和保泰松等解熱鎮(zhèn)痛藥。非藥物性化學物質引起再障以苯及其衍生物為多見。殺蟲劑、農藥、染發(fā)劑等也可引起再障。

電離輻射：各種電離輻射如X線、放射性核素等，達到一定的劑量均可抑制骨髓造血功能。

感染：再障可以發(fā)生于病毒性肝炎之后，且病情較重。也可見于微小病毒B19等感染，部分患者發(fā)病前有病毒性呼吸道感染病史，如腮腺炎、麻疹、流行性感冒等。各種嚴重感染也可能影響骨髓造血。

臨床表現

主要臨床表現為進行性貧血、出血及感染。

重型再障：起病急，進展快，病情重。少數可由非重型AA進展而來。

1.貧血 蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀進行性加重。

2.感染 多數患者有發(fā)熱，發(fā)熱可以是首發(fā)癥狀，體溫多在39℃以上，個別患者自發(fā)病到死亡可以一直有難以控制的高熱癥狀。發(fā)熱的原因主要是合并感染，以呼吸道感染最常見，其次有泌尿、生殖系統及皮膚、黏膜感染等，感染的病原體以革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌常見，常合并膿毒癥。

3.出血 出血部位最常見于皮膚黏膜等，表現為出血點或瘀斑、鼻出血、牙齦出血、眼結膜出血等。臟器出血時可出現嘔血、咯血、便血、血尿、陰道出血、眼底出血和顱內出血等，后者常危及患者的生命。

非重型再障：起病和進展較緩慢，貧血、感染和出血的程度較SAA輕，也較易控制。貧血呈慢性過程，表現為皮膚黏膜蒼白、活動后心悸、乏力等，經輸血治療癥狀在一段時間內明顯改善；感染后高熱少見，以上呼吸道感染最常見；有皮膚黏膜出血傾向，內臟出血少見，久治無效者可發(fā)生顱內出血而危及生命。

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