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1.確定是否為庫欣綜合征:依據(jù)典型臨床表現(xiàn);實(shí)驗(yàn)室檢查皮質(zhì)醇水平增高和晝夜節(jié)律消失;24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)排出量增高;小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或過夜地塞米松抑制試驗(yàn)時(shí)增高的尿或血皮質(zhì)醇水平不被抑制是庫欣綜合征必需的確診試驗(yàn)。難以確診者可考慮胰島素低血糖試驗(yàn),如血ACTH及皮質(zhì)醇水平無明顯上升可幫助診斷。
2.病因診斷:是確立治療方案的關(guān)鍵。方法:
①大劑量地塞米松抑制試驗(yàn),庫欣病服藥第二日24小時(shí)尿UFC在80%的患者被抑制到對照日的50%以下,而腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征大都不被抑制。過夜大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)意義相似;
②血ACTH水平在腎上腺腫瘤時(shí)降低,庫欣病時(shí)升高,異位ACTH綜合征時(shí)更高;
③CRH興奮試驗(yàn)及靜脈導(dǎo)管分段取血測定ACTH在診斷困難的病例有幫助;
④MRI、CT、B超及核素標(biāo)記的奧曲肽顯像等影像學(xué)檢查對病因鑒別診斷和腫瘤定位必不可少,無論垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或異位ACTH分泌腫瘤。
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