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一、膽紅素的正常代謝途徑

1、來源：血中膽紅素主要來源干血紅蛋白。正常情況下，衰老的紅細胞被單核一巨噬細胞系統(tǒng)破壞，釋放出血紅蛋白并分解為膽紅素、鐵、珠蛋白。此時的膽紅素為不溶于水的、非結(jié)合狀態(tài)的膽紅素，稱為非結(jié)合膽紅素或游離膽紅素（UCB）， 非結(jié)合膽紅素隨血流到達肝臟|醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)。

2、肝內(nèi)轉(zhuǎn)變：游離膽紅素在肝細胞內(nèi)與葡萄糖醛酸結(jié)合形成葡萄糖醛酸膽紅素，稱為結(jié)合膽紅素（CB）。結(jié)合膽紅素為水溶性，可通過腎小球濾過后從尿中排出。

3、排泄：進入毛細膽管的結(jié)合膽紅素隨膽汁經(jīng)膽道進入腸道，在腸道內(nèi)細菌的作用下，還原為無色的尿膽原（又稱糞膽原）。大部分尿膽原自糞便排出。小部分尿膽原在腸內(nèi)被重吸收人血液，經(jīng)門靜脈回肝臟，大部分在肝細胞內(nèi)再變成結(jié)合膽紅素，隨膽汁排人腸道，形成“膽紅素的腸肝循環(huán)”；其中小部分回肝的尿膽原則經(jīng)體循環(huán)由腎臟排出，遇空氣被氧化為尿膽素。

二、各型黃疸的病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查特點

1.溶血性黃疸

病因：

1）先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥。

2）后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等引起的溶血。

溶血性黃疸一般為輕度，呈淺檸檬色。急性溶血時有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，有不同程度的貧血和血紅蛋白尿（尿呈醬油色或茶色），嚴重者有急性腎衰竭；慢性溶血多為先天性，除伴貧血外尚有脾大。

臨床表現(xiàn)：黃疸較輕，呈淺檸檬色。急性溶血時，起病急驟，出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、腰痛、嘔吐，尿呈醬油色或茶色。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭及急性腎功能衰竭。慢性溶血常有貧血、黃疸、脾腫大三大特征|醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)。

實驗室檢查特點：血清總膽紅素增多，以非結(jié)合膽紅素為主，結(jié)合膽紅素一般正常，尿膽原增多，尿膽紅素陰性，具有溶血性貧血的改變，如貧血、網(wǎng)織紅細胞增多、血紅蛋白尿、骨髓紅細胞系增生旺盛等。

2.肝細胞性黃疸

病因：多由各種致肝細胞嚴重損害的疾病引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜淺黃色至深黃色，可有輕度皮膚瘙癢，其他為肝臟原發(fā)病的表現(xiàn)，如疲乏、食欲減退，嚴重者可有出血傾向、腹水、昏迷等。

臨床表現(xiàn)：黃疸呈淺黃至深黃，有乏力、食欲下降、惡心嘔吐、甚至出血等肝功能受損的癥狀及肝脾腫大等體征|醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)。

實驗室檢查特點：血清結(jié)合及非結(jié)合膽紅素均增多。尿中尿膽原通常增多，尿膽紅素陽性。大便顏色通常改變不明顯。有轉(zhuǎn)氨酶升高等肝功能受損的表現(xiàn)。

3.膽汁淤積性黃疸（阻塞性黃疸）

病因：膽汁淤積可分為肝內(nèi)性和肝外性。肝內(nèi)性又分肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積和肝內(nèi)膽汁淤積，前者見肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病。后者見病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性膽汁淤積可由膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。一般皮膚呈暗黃色，膽道完全阻塞者顏色呈深黃色，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過緩，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色|醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)。

臨床表現(xiàn)：黃疸深而色澤暗，甚至呈黃綠色或褐綠色。膽酸鹽返流入血，刺激皮膚可引起瘙癢，刺激迷走神經(jīng)可引起心動過緩。糞便顏色變淺或呈白陶土色。

實驗室檢查特點：血清結(jié)合膽紅素明顯增多。尿膽原減少或陰性，尿膽紅素陽性。大便顏色變淺。反映膽道梗阻的指標改變，如血清堿性磷酸酶及脂蛋白-X增高等。

三、黃疸的問診要點

1.詢問確定是否是黃疸（真性黃疸還是假性黃疸），特別應(yīng)與皮膚蒼黃、球結(jié)膜下脂肪及高胡蘿卜素血癥相鑒別，詳細詢問患者尿色的變化（溶血性黃疸時尿色呈醬油或茶色，肝細胞性黃疸尿色呈黃色，阻塞性黃疸尿色呈深黃色）及便色的變化|醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)。

2.詢問黃疸是急起還是緩起，有否群集發(fā)病，有否外出旅游史、服用某些藥物史，有否長期酗酒或肝病史。

3.詢問黃疸出現(xiàn)的時間與波動情況（以區(qū)別肝細胞性與阻塞性黃疸），詢問黃疸對全身的影響（肝細胞性黃疸的深度與肝功能損害程度成正比，先天性膽紅素代謝障礙全身狀況較好）。

4.黃疸的伴隨癥狀，詢問有無胃腸道癥狀，有無發(fā)熱、腹痛及黃疸與發(fā)熱、腹痛的關(guān)系|醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)。

5.詢問外科治療情況，某些特殊檢查結(jié)果，肝功能改變，過去有否黃疸史，肝、膽、胰疾病史，寄生蟲感染史。

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