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神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)纖維瘤病的診斷及鑒別診斷

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習(xí),專門整理了神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)纖維瘤病的診斷及鑒別診斷,如下:

輔助檢查

1)超聲檢查:可見多發(fā)實(shí)質(zhì)性腫塊,可位于皮下、腹腔、盆腔等。

2)眼科檢查:通過裂隙燈可見虹膜粟粒狀、棕黃色圓形小結(jié)節(jié),也成為Lisch結(jié)節(jié)或虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤。眼底鏡可能發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的視乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮。

3)CT和MRI:對(duì)于脊柱內(nèi)或顱內(nèi)的腫瘤可通過CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)。腫瘤在CT密度通常較脊髓和腦組織略高,呈圓形或類圓形。在MRI上神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為T1上低或等信號(hào),T2上高信號(hào)。部分腫瘤伴有囊變。增強(qiáng)掃描后腫瘤多明顯強(qiáng)化。

4)神經(jīng)電生理檢查:表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害,電信號(hào)傳導(dǎo)減慢等。

診斷

1987年美國NIH制定了診斷標(biāo)準(zhǔn):

NF1:

1)6個(gè)或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直徑5mm以上,青春期后15mm以上;

2)2個(gè)或以上任意類型神經(jīng)纖維瘤或1個(gè)叢狀神經(jīng)纖維瘤;

3)腋窩或腹股溝褐色雀斑;

4)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤;

5)2個(gè)或以上Lisch結(jié)節(jié),即虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤;

6)明顯的骨骼病變:如蝶骨發(fā)育不良,長管狀骨皮質(zhì)菲薄,伴有假關(guān)節(jié)形成;

7)一級(jí)親屬中有確診NF1的患者。

上述標(biāo)準(zhǔn)符合2條或以上者可診斷NF1。

NF2

1)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤;

2)有NF2家族史(一級(jí)親屬中有NF2患者),患單側(cè)聽神經(jīng)瘤;

3)有NF2家族史(一級(jí)親屬中有NF2患者),患者有以下病變中的2中:神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、雪旺氏細(xì)胞瘤、青少年晶狀體后囊渾濁斑。

上述標(biāo)準(zhǔn)符合1項(xiàng)即可診斷NF2。

鑒別診斷

NF1需要和以下疾病鑒別:

1)結(jié)節(jié)性硬化 也是常染色體先行遺產(chǎn)并的神經(jīng)皮膚綜合征,累計(jì)皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。皮膚該表包括口鼻三角區(qū)對(duì)稱性蝶形分布的皮脂腺瘤、葉狀白斑、鯊魚皮斑,也可見牛奶咖啡斑;神經(jīng)系統(tǒng)損害以顱內(nèi)結(jié)節(jié)性鈣化灶為特征性表現(xiàn),臨床上常見難治性癲癇和智能減退;眼科檢查可見視乳頭附近蟲卵樣鈣化節(jié)節(jié)或視網(wǎng)膜周邊黃色環(huán)狀損害。

2)McCune-Abright綜合征 罕見的先天性疾病,以骨纖維發(fā)育異常為主,可見骨皮質(zhì)變薄、容易發(fā)生病理性骨折,堿性磷酸酶增高;伴皮膚大片的咖啡樣色素沉著,以及內(nèi)分泌疾病,如甲亢、甲旁亢、性早熟、Cushing綜合征等。一般不累及神經(jīng)系統(tǒng),智力正常。

3)Proteus綜合征 多種組織非對(duì)稱性過度生長造成的畸形。特征性的表現(xiàn)是組織痣,呈黃褐色或黑褐色,邊界清楚,隆起呈鵝卵石質(zhì)地,常有條紋狀外觀,位于足趾、手掌、手指、鼻部和軀干,病例活檢示角化過度、棘層肥厚及乳頭瘤樣增生。神經(jīng)系統(tǒng)損害主要表現(xiàn)為智力障礙,眼科表現(xiàn)包括眼球外層皮癢囊腫和眼球上囊腫。

NF2需要和以下疾病鑒別:

1)其他前庭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的眩暈 表現(xiàn)為視物旋轉(zhuǎn),伴惡心、嘔吐、出汗等自主神經(jīng)癥狀。NF2的腫瘤包裹、壓迫前庭神經(jīng),由于腫瘤生長緩慢,病人多可逐漸代償,因此病人較少出現(xiàn)真性眩暈,可僅表現(xiàn)為頭暈和行走不穩(wěn)感。NF2往往伴有雙側(cè)聽力進(jìn)行性下降。

2)發(fā)生于橋腦小腦角區(qū)的腫瘤 常見的為腦膜瘤、膽脂瘤及三叉神經(jīng)鞘瘤等,腦膜瘤有典型的腦膜尾征,膽脂瘤和三叉神經(jīng)鞘瘤可產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛等癥狀。

3)轉(zhuǎn)移瘤 腦內(nèi)伴發(fā)的多發(fā)性病灶要與轉(zhuǎn)移瘤鑒別,后者大多有原發(fā)病變,結(jié)合臨床和病史可鑒別。

以上就是醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您匯總到的全部內(nèi)容啦,想要了解更多相關(guān)信息請(qǐng)點(diǎn)擊關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)!

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