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移植物抗宿主的臨床表現(xiàn)-西綜病理學(xué)

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根據(jù)移植物抗宿主病在移植后發(fā)生的時(shí)間,如在100天內(nèi)發(fā)生者稱(chēng)為急性移植物抗宿主病,在100天后發(fā)生者稱(chēng)為慢性移植物抗宿主病。

1.急性移植物抗宿主病

發(fā)生在移植后早期,是移植后早期死亡的重要并發(fā)癥之一。其主要累及皮膚、胃腸道及肝臟,少數(shù)情況下也可累及其他臟器。皮膚是最常受累的器官,主要表現(xiàn)為皮膚充血及斑丘疹,可伴癢、痛。初發(fā)于手掌、足底、隨后擴(kuò)展至面頰、耳、頸、軀干及胸背部,重者伴表皮壞死及皮膚剝脫。胃腸道受累主要表現(xiàn)為頑固性腹瀉,每日排便量可達(dá)1000毫升以上,伴厭食、惡心、嘔吐等癥狀。嚴(yán)重者出現(xiàn)腸絞痛、便血和腸梗阻。肝臟病變常最后出現(xiàn),表現(xiàn)為黃疸、血清膽紅素和堿性磷酸酶升高。急性移植物抗宿主病大多發(fā)生在移植后20~40天。

臨床上將受累器官的病變程度從輕到重分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度(或級(jí))。通常僅有皮膚受累者不會(huì)威脅生命,如內(nèi)臟累及,出現(xiàn)重度黃疸、頑固性腹瀉和血便、腸絞痛,以及嚴(yán)重的全身癥狀者則預(yù)后不良。

2.慢性移植物抗宿主病

發(fā)生在移植100天后至1年半,少數(shù)患者可發(fā)生在移植2年后。發(fā)生率隨移植物來(lái)源不同而不同,從20%~70%不等。其中20%~40%為致死性移植物抗宿主病,是影響異體造血干細(xì)胞移植長(zhǎng)期生存和生活質(zhì)量的一個(gè)重要因素。慢性移植物抗宿主病除與上述易發(fā)因素有關(guān)外,如移植物來(lái)自供者的外周血,而非骨髓則發(fā)生率也會(huì)增加,因?yàn)橥庵苎械幕钚悦庖呒?xì)胞可能多于骨髓。此外,先前發(fā)生過(guò)急性移植物抗宿主病者也易再發(fā)生慢性移植物抗宿主病。移植后因植入失敗或白血病復(fù)發(fā),行同一供者的外周血淋巴細(xì)胞輸注者也是慢性移植物抗宿主病的危險(xiǎn)因素。

慢性移植物抗宿主病常累及口腔黏膜,口腔干燥是最早且最常見(jiàn)的征象,也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔蘚樣變。皮膚受累早期呈扁平苔蘚樣皮損,也可出現(xiàn)多邊形丘疹,嚴(yán)重者呈泛發(fā)性皮損。晚期皮膚色澤變深,萎縮及纖維化,類(lèi)似于硬皮病,并可影響關(guān)節(jié)活動(dòng),致關(guān)節(jié)攣縮畸變。眼部受累表現(xiàn)為干眼癥,淚液明顯減少。肝臟累及多見(jiàn),主要表現(xiàn)為黃疸,病理上顯示為肝壞死或肝硬化。胃腸道波及也十分常見(jiàn),食管病變可引起吞咽困難和疼痛,如影響進(jìn)食可致體重下降,食管鋇餐造影顯示食管狹窄呈錐狀改變。此外,慢性移植物抗宿主病可影響支氣管及肺,致肺功能減退及呼吸困難。最后,慢性移植物抗宿主病還可伴免疫功能低下,頻發(fā)感染;也可使血小板持續(xù)減少而出血。

慢性移植物抗宿主病是白血

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