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詳情海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn):
海綿狀血管瘤(cavernoushemangioma)是一種位于真皮深部和皮下組織的血管畸形。海綿狀血管瘤通常表現(xiàn)為低血流量的靜脈畸形,因大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀而得名醫(yī)學'教育網(wǎng)搜集整理。
臨床表現(xiàn):
可發(fā)生于身體各部,但以頭、面部多見,可累及口腔或咽部黏膜。損害一般較大,自行發(fā)生,呈圓形或不規(guī)則形,可高出‘皮面,呈結節(jié)狀或分葉狀,邊界不甚清楚,質軟而有彈性,多呈淡紫或紫藍色,擠壓后可縮小,壓力去除后迅速充盈,若部位較深,則皮面顏色幾乎正常。少數(shù)損害表面伴發(fā)草莓狀血管瘤。一般出生時即出現(xiàn),有持續(xù)存在和不斷增大的傾向,但通常發(fā)展緩慢,常在兒童期或青春期增大,成人期增大則不明顯。海綿狀血管瘤如因外傷及繼發(fā)感染破潰時,有導致嚴重失血的危險。病變除位于真皮深層和皮下組織外,還可發(fā)生在黏膜下、肌肉甚至骨骼等,若累及骨骼、橫紋肌或腸道等,可引起相應癥狀。發(fā)生在肝、腎等內臟者,一般無自覺癥狀,常于體檢或手術時被發(fā)現(xiàn),也可引起壓迫癥狀。
本病可為下述2種罕見先天性疾病的部分表現(xiàn):
①藍色橡皮球樣痣(blue-rubbernevus):為常染色體顯性遺傳,血管瘤除累及皮膚外,常波及腸道引起慢性出血而貧血,其他器官如口腔黏膜、肝、脾和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也可累及醫(yī)學'教育網(wǎng)搜集整理。
②Maffucci綜合征:可伴有3種類型脈管畸形,即海綿狀血管瘤、靜脈擴張、淋巴管擴張;血管瘤累及皮膚和皮下組織,并發(fā)軟骨發(fā)育不良和骨化不全,骨脆弱引起畸形。此外,還有骨軟骨瘤和軟骨肉瘤等異常。
海綿狀血管瘤還可伴有血小板減少癥和紫癜者,主要發(fā)生于嬰兒,偶見于成人。血小板計數(shù)可降至為(10—15)X109/L,但紫癜不是血小板減少引起的,而是一種消耗性凝血病,是由于血液的凝固,血管瘤內的纖維蛋白形成,使血小板、纖維蛋白原、凝血酶原和胞漿素原減少所致。約1/4病例可發(fā)生出血、呼吸困難、繼發(fā)感染或惡變。
鏡下可見大片相互吻合,大小不一的靜脈竇或腔隙,腔壁襯有內皮細胞層,有時可見有血栓形成或鈣化現(xiàn)象。腔隙有纖維結締組織分離醫(yī)學'教育網(wǎng)搜集整理。
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