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系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病,早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重癥患者(除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外),有時(shí)亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發(fā)作,經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。
一.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷:
SLE的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理學(xué)和影像學(xué)檢查。1997年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ACR)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中,明確將血液學(xué)異常、免疫學(xué)異常和自身抗體陽性等實(shí)驗(yàn)室檢查列入了診斷標(biāo)準(zhǔn)。SLE的實(shí)驗(yàn)室檢查,對(duì)于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動(dòng)性與復(fù)發(fā)都有重要的意義。
二.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療:
1.一般治療
適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞结t(yī)學(xué)/教育網(wǎng)/整理搜集。
2.藥物治療
(1)非甾體類抗炎藥(NSAIDS0:適用于有低熱、關(guān)節(jié)癥狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系統(tǒng)病變者慎用。
(2)抗瘧藥:氯喹或羥基氯喹,對(duì)皮疹、低熱、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效,有眼炎者慎用。長期應(yīng)用對(duì)減少激素劑量,維持病情緩解有幫助。主要不良反應(yīng)為心臟傳導(dǎo)障礙和視網(wǎng)膜色素沉著,應(yīng)定期行心電圖和眼科檢查。
(3)糖皮質(zhì)激素:據(jù)病情選用不同的劑量和劑型。激素的不良反應(yīng)有類庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下并發(fā)的各種感染、應(yīng)激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質(zhì)疏松及兒童生長發(fā)育遲緩或停滯等。
(4)免疫抑制劑:
①環(huán)磷酰胺(CTX)對(duì)腎炎、肺出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫發(fā)、閉經(jīng)和生育能力降低等。
②硫唑嘌呤口服,對(duì)自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關(guān)節(jié)炎有幫助。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害及過敏反應(yīng)等。
③甲氨蝶呤(MTX)靜點(diǎn)或口服,對(duì)關(guān)節(jié)炎、漿膜炎和發(fā)熱有效,腎損害者需減量,偶有增強(qiáng)光過敏的不良反應(yīng)。
④環(huán)孢素A(CSA)口服,目前主要用于對(duì)其他藥物治療無效的SLE患者。
⑤長春新堿靜點(diǎn),對(duì)血小板減少有效。
3.其他治療
大劑量免疫球蛋白沖擊,血漿置換,適用于重癥患者,常規(guī)治療不能控制或不能耐受,或有禁忌證者。
4.狼瘡腎炎的治療
①糖皮質(zhì)激素;
②免疫抑制劑;
③血漿置換與免疫吸附療法;
④大劑量免疫球蛋白沖擊治療適用于活動(dòng)性狼瘡腎炎(LN),免疫功能低下合并感染者;
⑤其他如抗凝劑,全身淋巴結(jié)照射及中藥,腎功能不全者可行透析治療。
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