伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病:

本病又稱Wiscott－Aidrich綜合征，是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病，多見于男孩，臨床表現(xiàn)為濕疹、血小板減少及反復(fù)感染。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集免疫缺陷早期表現(xiàn)為對多糖類抗原的體液免疫應(yīng)答不全，患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細(xì)菌特別易感。隨著年齡增長，逐漸出現(xiàn)細(xì)胞免疫缺陷，易患病毒和卡氏肺孢子蟲感染。因血小板功能下降而常伴明顯的出血傾向。血中IgM明顯減少，IgG正常，在有些患者IgA、IgE可升高，淋巴細(xì)胞數(shù)通常正常。各種疾苗接種后，抗體形成反應(yīng)微弱，T細(xì)胞功能欠佳，遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)不良，患者中惡性淋巴瘤發(fā)病率較高。骨髓移植對有些患有一定療效。