[內(nèi)科學(xué)(含傳染病學(xué))]肥厚型梗阻性心肌病左室流出道狹窄的主...

原題:
[內(nèi)科學(xué)(含傳染病學(xué))]肥厚型梗阻性心肌病左室流出道狹窄的主要病理基礎(chǔ)是:
選項:
A.心肌彌漫性結(jié)締組織增生
B.室壁心肌普遍增生肥厚
C.二尖瓣收縮期前向運動
D.心室內(nèi)有附壁血栓
E.非對稱性室間隔肥厚
答案:
E
解析:

答復(fù):本題選E。

  肥厚型心肌。╤ypertrophic cardiomyopathy,HCM)

  肥厚型心肌。╤ypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征,以左心室血液充盈受阻,舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

  50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致,有家族史,被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機制不明確。

  發(fā)生肥厚型心肌病時,主要病理生理變化為左室心肌肥厚,室腔變窄,常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細胞內(nèi)高鈣,使心肌對兒茶酚胺反應(yīng)性增強,引起心室肌高動力性收縮,左室流出道血流加速,在該處產(chǎn)生了負(fù)壓效應(yīng),吸引二尖瓣前葉明顯前移(SAM征),造成左室流出道進一步狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全,形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復(fù)性室壁張力增高和心肌需氧量增加,導(dǎo)致心肌缺血壞死和纖維化。

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