[內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）]女性，27歲，發(fā)熱，鼻出血7天，牙齦...

答復(fù)：本題選D。

　　急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）可分為3個(gè)亞型：L1型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好；L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對(duì)較差；L3型，以大細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。糖原染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性。

相關(guān)內(nèi)容

　　在法、美、英（FAB）合作組分型基礎(chǔ)上，我國(guó)在1988年天津白血病分類(lèi)、分型討論會(huì)建議試行以下分型法；

（一）急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）可分為3個(gè)亞型：L1型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好；L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對(duì)較差；L3型，以大細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。

（二）急性非淋巴細(xì)胞白血�。ˋNLL）可分為7個(gè)亞型；

1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90％（非幼紅系細(xì)胞）。

2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。
M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30－80％，單核細(xì)胞＞20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％。
M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多，以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類(lèi)細(xì)胞＞30％。

3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的＞30％，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型；
M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。
M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。

4、M4即為粒－單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型；
M4b以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。
M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。
M4c原始細(xì)胞即具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞＞30％。
M4Eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5－30％。

5.M5 為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型；
M5a 未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80％。
M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞30％，原單核細(xì)胞＜80％。

6．M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。

7．M7 巨核細(xì)胞白血病

細(xì)胞化學(xué)染色
⑴過(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性（陽(yáng)性＜3％＝；急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性；急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。
⑵糖原染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性（粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè)）；急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性（彌散性細(xì)顆粒狀）；紅白血病：幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。
⑶非特異性酯酶染色：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制（>50％）；急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制（＜50％＝；急淋細(xì)胞一般呈陰性。
⑷中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常；急粒白血病明顯減低；急單白血病可增高或減低。

急性白血病

一、臨床表現(xiàn)
    1．骨髓中因白血病細(xì)胞大量增殖，正常造血受抑制而出現(xiàn)的l臨床表現(xiàn)貧血、出血及
繼發(fā)感染和發(fā)熱：出血的主要原因是血板減少，急性早幼粒細(xì)胞白血病易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。顱內(nèi)出血常是致死原因。
    2．器官和組織浸潤(rùn)而出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)①淋巴結(jié)和肝脾腫大，前者以急淋較多見(jiàn)；②
骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛，病人常有胸骨下端局部壓痛；③眼部浸潤(rùn)，粒細(xì)胞白血病可形成粒細(xì)
胞肉瘤或綠色瘤，侵犯眼眶，引起突眼；④牙齦和皮膚浸潤(rùn)，多見(jiàn)于急單(M，)或急粒．單
白血病(M4)；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，以急淋最常見(jiàn)；⑥睪丸浸潤(rùn)，多見(jiàn)于急淋。

二、血象和骨髓象特征
    1．血象除貧血和血小板減少外，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高，亦可在正常水平或減少，前者稱白細(xì)胞增多型急性白血病，后者稱白細(xì)胞不增多型急性白血病。白細(xì)胞數(shù)超過(guò)100×109/L，稱高白細(xì)胞性白血病。白細(xì)胞增多型急性白血病血片分類(lèi)可見(jiàn)相當(dāng)數(shù)量的原始和(早)幼細(xì)胞，甚至可達(dá)90％以上，但白細(xì)胞不增多型急性白血病可以很難找到原始和(早)幼細(xì)胞。
    2．骨髓象絕大多數(shù)病例骨髓象為顯著增生或極度增生，白血病性原始和(早)幼細(xì)胞至少在30％以上，細(xì)胞都停滯在原始和(早)幼細(xì)胞階段，而較成熟中間型細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂(裂孔)現(xiàn)象。正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞顯著減少。白血病原始細(xì)胞形態(tài)異常。Auer小體可見(jiàn)于急粒(M1、M2、M3)、急單和急粒單白血病細(xì)胞漿內(nèi)，但不見(jiàn)于急淋白血病。

三、細(xì)胞化學(xué)染色在分型中的意義
　　由于白血病細(xì)胞形態(tài)不典型，鑒別各類(lèi)白血病，需要借助于細(xì)胞化學(xué)染色。最有價(jià)值的是過(guò)氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始細(xì)胞為(+)～(+++)，急單為(-)一(+)，急淋(-)；NSE染色急單(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均為(-)。糖原染色(PAS)有助于鑒別紅白血病與巨幼細(xì)胞貧血，因?yàn)閮烧叩挠准t細(xì)胞均有巨幼樣改變，但PAS反應(yīng)常前者呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，后者呈陰性反應(yīng)。

慢性粒細(xì)胞白血病

一、典型病例的臨床特點(diǎn)
       慢性粒細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱慢粒)是一種起源于多能干細(xì)胞的腫瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的臨床特點(diǎn)有：
    1．起病緩慢，常因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)而被發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消瘦、多
汗等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)及因脾腫大左上腹不適。
    2．脾明顯腫大，常呈巨脾。
    3．周?chē)�血�?xì)胞明顯增多，分類(lèi)中可見(jiàn)各階段中性粒細(xì)胞，以中性中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細(xì)胞居多，而原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞<10％，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。
    4骨髓象呈顯著增生或極度增生，粒紅比值顯著增高，粒細(xì)胞系極度增生，分類(lèi)中可
見(jiàn)各階段中性粒細(xì)胞，以中性中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細(xì)胞居多，而原粒加早幼粒細(xì)胞<10％，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞可增多。
    5．中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性顯著減低或呈陰性反應(yīng)。
    6．血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph’染色體，分子生物學(xué)檢查可見(jiàn)bcr／abl融合基因。

二、臨床分期
       慢粒的整個(gè)病程可分為3期：慢性期、加速期和急變期。慢性期病情穩(wěn)定，常無(wú)貧血，血小板數(shù)正常，部分病人可增多。加速期常有發(fā)熱，脾臟迅速增大，逐漸出現(xiàn)貧血，血小板可進(jìn)行性減少或顯著增高，嗜堿粒細(xì)胞數(shù)>20％，血或骨髓原粒加早幼粒細(xì)胞>10％，原慢性期藥物治療無(wú)效或出現(xiàn)骨髓纖維化。急變期的臨床表現(xiàn)同急性白血病，是慢粒的終末期，外周血和骨髓象原粒加早幼粒細(xì)胞>30％。

三、和類(lèi)白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn)
       類(lèi)白血病反應(yīng)是由于各種不同原因引起的白細(xì)胞極度增多，伴外周血中出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，因血象極易和白血病混淆，稱為類(lèi)白血病反應(yīng)，但病因去除類(lèi)白血病血象可以很快消失。中性粒細(xì)胞類(lèi)白血病反應(yīng)常有下列特點(diǎn)，借此與慢粒鑒別：
    1常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病，因此有原發(fā)疾病的I臨床表現(xiàn)。
    2．白細(xì)胞數(shù)很少超過(guò)50×109/L，嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞一般不增多，中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)常有中毒性顆粒和空泡。
    3．脾大常不如慢粒顯著。
    4．中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)染色呈強(qiáng)陽(yáng)性。
    5．Ph’染色體陰性。
    6．原發(fā)病控制后，類(lèi)白血病反應(yīng)消失。