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本病主要見于嬰幼兒,南美及南非,平均年齡<18月,北美洲<3歲。印度約60%<2歲。國內(nèi)報道1組38例,19例為7——13歲。性別以男性為主,與國外無明顯差異。
前驅(qū)癥狀多是胃腸炎,表現(xiàn)為腹痛、嘔吐及腹瀉,可為血性腹瀉,極似潰瘍性結(jié)腸炎,了有報道似急腹癥者。少數(shù)前驅(qū)癥狀為呼吸道感染癥狀,約占10%——15%。前驅(qū)期約持續(xù)3——16天(平均7天)。無胃腸炎前驅(qū)癥狀者死亡率明顯較高。
前驅(qū)期后經(jīng)過數(shù)日或數(shù)周間歇期,隨即急性起病,數(shù)小時內(nèi)即有嚴(yán)重表現(xiàn)包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿?;純荷n白、虛弱。高血壓占30%——60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水腫,30%——50%病人肝脾腫大,約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫,15%——30%小兒有黃疸。
有些癥狀因地區(qū)而異,如在印度本病常合并于痢疾后起閏。60%有發(fā)熱。在阿根廷及澳大利亞則中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較常見占28%——52%,表現(xiàn)為嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟(jì)失調(diào)等。
主要決定預(yù)后的是腎臟損害的程度。86%——100%有少尿,30%病人無尿(持續(xù)4天——數(shù)周)。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數(shù)病人腎功能可完全恢復(fù)。有的發(fā)生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)者預(yù)后差。
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