多發(fā)性骨髓瘤病腎病的概述和臨床表現(xiàn)有哪些？快來跟小編看看自己有沒有掌握吧！

概述

多發(fā)性骨髓瘤病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產(chǎn)生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變多發(fā)性骨髓瘤病腎病以腎小管管型形成導(dǎo)致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病(myeloma cast nephropathy,MCN)。臨床表現(xiàn)以溢出性蛋白尿為主，可出現(xiàn)慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanconi綜合征等。

多發(fā)性骨髓瘤(multipie myeloma，MM)是漿細胞異常增生的惡性腫瘤，故又稱漿細胞骨髓瘤或漿細胞瘤(plasmacytoma)。病變時異常漿細胞即骨髓瘤細胞侵犯骨髓及骨質(zhì)引起骨骼破壞，血液出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白尿內(nèi)出現(xiàn)Bence-Jones蛋白(BJP，凝溶蛋白)和κ型、λ型免疫球蛋白輕鏈。在臨床上表現(xiàn)為骨痛、病理性骨折貧血、出血、腎功能損害及反復(fù)感染。多發(fā)性骨髓瘤引起的腎功能損害稱為多發(fā)性骨髓瘤腎病。

臨床表現(xiàn)

MM能侵犯全身各組織，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)和多樣化但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變?yōu)橹?，從腎臟病學(xué)角度，可將其臨床表現(xiàn)歸為腎外表現(xiàn)和腎臟表現(xiàn)兩大類。

1.腎外表現(xiàn)

(1)血液系統(tǒng)：早期主要表現(xiàn)為貧血，許多病人以貧血為首發(fā)癥狀。多屬正細胞、正色素型，貧血隨病情加重而逐漸明顯。這是由于骨髓瘤細胞浸潤，破壞紅骨髓所致，可伴有輕度溶血或紅細胞壽命縮短。血涂片上可見紅細胞呈錢串狀。骨髓檢查，漿細胞異常增生超過10%(原、幼漿細胞常見)。后期常有全血細胞減少，少數(shù)病人在血液中出現(xiàn)大量骨髓瘤細胞，如果超過2×109/L者稱為漿細胞性白血病。

臨床上除出現(xiàn)貧血癥狀之外，尚有出血傾向以鼻出血及齒齦出血為常見，也可有皮膚紫癜。這是由于血小板減少，M蛋白包裹血小板表面M蛋白通過免疫作用與凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ相結(jié)合，使其喪失凝血活性等因素所致。

部分病人由于血漿M蛋白大量增多，尤其是IgA易聚合成多聚體產(chǎn)生高黏滯血癥致使血管內(nèi)血流緩慢，造成組織淤血缺氧。出現(xiàn)頭昏、眩暈、眼花耳鳴、手指麻木可致意識障礙及心力衰竭等。少數(shù)病人伴有冷球蛋白血癥可出現(xiàn)雷諾(Raynaud)現(xiàn)象及指端干性壞死

(2)骨骼系統(tǒng)：骨痛為MM早期的主要癥狀之一，并隨著病情進展而加重。疼痛部位以骶部及胸部為多見，偶可發(fā)生自發(fā)性骨折。胸、腰椎破壞，壓迫脊髓導(dǎo)致截癱或神經(jīng)根損傷漿細胞侵犯骨骼也可引起大小不一的腫塊，常見于肋骨鎖骨、胸骨及顱骨在胸、肋及鎖骨連接處形成串珠狀結(jié)節(jié)少數(shù)病例僅損害單個骨骼稱為孤立性骨髓瘤

骨骼破壞主要是異常漿細胞分泌破骨細胞活化因子，引起溶骨性破壞，并抑制成骨細胞功能導(dǎo)致骨質(zhì)疏松和局灶性骨破壞。血清鈣濃度增高，而堿性磷酸酶一般正常。

骨骼改變的X線特點有：

①典型溶骨性病變?yōu)殍徔讟?、蟲蝕狀或小囊狀破壞性病灶常見于盆骨、肋骨、顱骨及胸腰椎等處。

②骨質(zhì)疏松以脊柱及骨盆為多見。

③病理性骨折常發(fā)生在肋骨、脊柱及胸骨等處。X線常規(guī)攝片陰性者，CT、ECT等往往可以發(fā)現(xiàn)病變。

(3)其他：漿細胞骨髓外浸潤，可致肝、脾及淋巴結(jié)腫大。也可浸潤其他軟組織由于正常免疫球蛋白明顯減少，T淋巴細胞亞群失調(diào)及粒細胞減少，極易繼發(fā)感染。常發(fā)生呼吸道感染和尿路感染，甚至敗血癥。Perri及Iggo等認為，繼發(fā)性感染是MM病人的主要死亡原因，尤其在初次化療開始2——3個月內(nèi)感染率約增加4倍

2.腎臟表現(xiàn) MM病人在整個病程中遲早會出現(xiàn)腎損害的臨床表現(xiàn)。其中約半數(shù)病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴而后發(fā)生骨髓損害及貧血等癥狀，臨床上易誤診或漏診，此類病人常誤診為慢性腎小球腎炎印度Sakhuja等回顧分析204例MM病人，隨訪10年，發(fā)現(xiàn)腎損害占55例(27%)，其中絕大多數(shù)病人(94.5%)表現(xiàn)為腎衰，7.3%的病人出現(xiàn)腎病綜合征。發(fā)生腎衰的MM病人中有53%可明確發(fā)現(xiàn)有誘發(fā)因素包括脫水(33%)、高鈣血癥(24%)腎毒性藥物(16%)、敗血癥(9%)、近期手術(shù)(5%)和使用造影劑(2%)并發(fā)現(xiàn)有腎累及的MM病人更常見嚴重貧血、高鈣血癥、本-周蛋白尿和骨骼破壞。復(fù)習(xí)國內(nèi)外文獻，主要臨床表現(xiàn)特點歸結(jié)如下：

(1)單純蛋白尿型：蛋白尿是骨髓瘤腎病早期的表現(xiàn)部分病人僅表現(xiàn)為蛋白尿，數(shù)年后才出現(xiàn)骨髓瘤的其他癥狀或腎功能不全，故易誤診為腎小球腎炎、無癥狀性蛋白尿或隱匿型腎炎。有人認為骨髓瘤常有20年左右的無癥狀期，稱為骨髓瘤前期，僅有持續(xù)性蛋白尿這些病例很可能是由原發(fā)性良性單克隆免疫球蛋白病演變而來。尿蛋白的主要成分為輕鏈蛋白，即本-周蛋白。在尿蛋白盤狀電泳上見到明顯的低分子蛋白帶[在分子量(2.2——4.4)×104D處]。當(dāng)輕鏈蛋白損傷近曲小管后，尿中除輕鏈蛋白外還出現(xiàn)β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白待出現(xiàn)較多的中分子蛋白和高分子蛋白表明病變已累及腎小球。尿蛋白量可多可少24h尿蛋白從幾克到十多克不等偶可達20g國外報告最多者可達70g。

(2)腎病綜合征型：此種臨床類型較少見。如出現(xiàn)腎病綜合征典型表現(xiàn)，多數(shù)伴有腎淀粉樣變、免疫介導(dǎo)的腎小球病或輕鏈誘發(fā)結(jié)節(jié)性腎小球硬化癥。應(yīng)引起注意的是，病人尿中排出大量單克隆輕鏈蛋白超過3.5g/d，營養(yǎng)較差使血清白蛋白減低，誤診為原發(fā)性腎病綜合征。但這些病人的尿液采用尿蛋白試紙浸漬(dipstick)試驗往往陰性，而用醋酸加熱法或考馬斯亮藍法尿蛋白定性3+——4+，尿蛋白電泳上白蛋白較少而球蛋白顯著增多。

(3)腎小管功能不全型：MM病人的腎損害以腎小管最早和最常見。輕鏈蛋白管型阻塞遠端腎小管引起的腎損害稱為骨髓瘤管型腎病(Myeloma cast nephropathy)。輕鏈蛋白在近曲小管上皮細胞內(nèi)分解引起毒性損害者又稱輕鏈腎病(light chain nephropathy)，尿中的輕鏈蛋白主要是κ型在MM的病程中，繼發(fā)的高尿酸血癥高鈣血癥及淀粉樣變均可導(dǎo)致腎小管功能不全臨床上常表現(xiàn)為Fanconi綜合征。可在骨髓瘤癥狀出現(xiàn)之前數(shù)年發(fā)生，其臨床特點為氨基酸尿葡萄糖尿磷酸鹽尿、碳酸氫鹽尿及50kD分子量以下的蛋白尿，同時伴有腎小管酸中毒和抗利尿激素對抗性多尿。此外，尚可發(fā)生腎性佝僂病、骨質(zhì)疏松及低血鉀。也有單獨以Ⅰ型腎小管酸中毒形式出現(xiàn)。

(4)急性腎功能衰：竭在MM病程中約有半數(shù)病人突然發(fā)生急性腎衰，其發(fā)病機制是綜合性的多非單一因素所致。慢性腎小管損害是其基礎(chǔ)，輕鏈蛋白起重要作用。但急性腎功能衰竭中半數(shù)為可逆性。主要的誘發(fā)因素為：

①各種原因引起的脫水及血容量不足，如嘔吐、腹瀉或利尿等。

②原有高尿酸血癥，化療后血尿酸急排增高，導(dǎo)致急性尿酸腎病。

③嚴重感染。

④使用腎毒性藥物，如氨基苷類抗生素、解熱鎮(zhèn)痛劑和造影劑等。

(5)慢性腎功能衰竭：骨髓瘤腎病的后期病人都會出現(xiàn)慢性腎衰。骨髓瘤細胞直接浸潤腎實質(zhì)輕鏈蛋白導(dǎo)致的腎小管及腎小球損害、腎淀粉樣變、高尿酸血癥高鈣血癥及高黏滯血癥等長期對腎組織的損害，最終均可導(dǎo)致腎小管及腎小球功能衰竭。病人出現(xiàn)嚴重貧血、惡心嘔吐、食欲不振、多尿、夜尿等慢性尿毒癥綜合征。本病的腎損害以腎小管間質(zhì)為主，故在慢性腎衰時常無高血壓，即使有也常不甚嚴重。

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