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Good-Pasture綜合征的概述及癥狀、體征和診斷,為了幫助各位考生更好的復(fù)習(xí)考試,為您提供以下知識匯總:
概述
肺出血-腎炎綜合征可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原,故可以引起繼發(fā)性腎損傷。
發(fā)病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復(fù)咯血,大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前。X線檢查見兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影,自肺門向周圍擴散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側(cè)較重,有的無咯血史,但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退,出現(xiàn)低氧血癥,貧血常見。
癥狀,體征和診斷
Goodpasture綜合征不常見.病人常為青年男性,典型的表現(xiàn)為嚴(yán)重咯血,呼吸困難和急進性腎功能衰竭.部分病例,肺出血可先于腎臟疾病數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn).血中出現(xiàn)循環(huán)抗腎小球基膜抗體.多有血尿和蛋白尿,尿沉渣中常含細胞及顆粒管形.胸部X線檢查可顯示進行性,游走性,不對稱的雙側(cè)性絨毛狀致密影.常有缺鐵性貧血.
某些膠原性血管疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎),特發(fā)性急進性腎小球腎炎,鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫和原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥也可同時出現(xiàn)肺出血和腎衰.但這些疾病可根據(jù)其實驗室特征,如血清中存在抗腎小球基底膜抗體,抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA),或冷球蛋白和腎活檢加以鑒別.最近已證實肺出血腎炎綜合征,最常見于ANCA相關(guān)疾病(如鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫伴毛細血管炎),而非Goodpasture綜合征.線形的免疫復(fù)合物沉積也可見于少數(shù)狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化癥,但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性.
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